什么是局限性硬皮病
发布时间：2020-09-0160492次收听
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硬皮病是一种少见的结缔组织病，它主要分为系统性和局限性。局限性硬皮病的皮损局限于身体的某一个部位，而不影响内脏，好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不同的淡红色略带水肿的斑疹，单发或多发，以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色，表面光滑发亮如蜡样，皮损处的毛发脱落，出汗减少，周围的毛细血管扩张，一般预后较好。患者皮肤的硬斑经过治疗可以消退或自行缓解，留有色素沉着或萎缩性疤痕。
局限性硬皮病的病程非常缓慢，很少变成系统性硬皮病或引起严重的并发症。局限性硬皮病可以分为两种，一种是硬斑病，另一种是线状硬皮病。硬斑病的皮肤呈斑块状，可持续多年，然而它们可能会自行改善，甚至最终消失。这种疾病发展成系统性硬皮病的几率不到1%。线状硬皮病导致皮肤呈条带状变硬，横穿面部或手臂或腿部，线状硬皮病也可以深达肌肉和骨骼。在极少数的情况下，如果这种病变影响儿童或年轻人，它可能会影响生长，并导致严重的手臂和腿的畸形。
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硬皮病是一种少见的结缔组织病，它主要分为系统性和局限性。局限性硬皮病的皮损局限于身体的某一个部位，而不影响内脏，好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不同的淡红色略带水肿的斑疹，单发或多发，以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色，表面光滑发亮如蜡样，皮损处的毛发脱落，出汗减少，周围的毛细血管扩张，一般预后较好。患者皮肤的硬斑经过治疗可以消退或自行缓解，留有色素沉着或萎缩性疤痕。
局限性硬皮病的病程非常缓慢，很少变成系统性硬皮病或引起严重的并发症。局限性硬皮病可以分为两种，一种是硬斑病，另一种是线状硬皮病。硬斑病的皮肤呈斑块状，可持续多年，然而它们可能会自行改善，甚至最终消失。这种疾病发展成系统性硬皮病的几率不到1%。线状硬皮病导致皮肤呈条带状变硬，横穿面部或手臂或腿部，线状硬皮病也可以深达肌肉和骨骼。在极少数的情况下，如果这种病变影响儿童或年轻人，它可能会影响生长，并导致严重的手臂和腿的畸形。
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系统性硬皮病的症状
系统性硬皮病是一种全身性结缔组织病，可影响多组织和多系统，出现多种多样的症状。首先是雷诺氏现象，雷诺氏现象通常是硬皮病的第一个表现，主要累及手指，脚趾，耳朵的小动脉，表现为受冷时皮肤苍白，然后变紫，受暖后缓解，受影响的部位可以出现刺痛和疼痛。在严重的情况下，如果血液循环长期中断，可能会出现溃疡甚至坏疽。第二，皮肤的变化。硬皮病的主要症状在皮肤，它的过程如下：通常凹陷疤痕首先出现在手上，然后手、面部皮肤开始变硬、变厚，手指可能肿胀、增厚，为硬化斑块，在身体的其他部分也会出现。有时候比如说出在胸部、背部都可能。头两三年，皮肤继续变厚，并且有浮肿的感觉，然后这个过程逐渐停止甚至消退，皮肤变软。随着病情的进展，皮肤失去弹性，变得闪亮。特别是在手指、脚趾和口的周围。最终在严重的情况下，手指可能会失去活动性，难以弯曲，手和脚可能因为皮肤紧绷而屈曲，不能伸直，可能有张口困难，其他的皮肤变化可能还会有毛细血管扩张、钙质沉着、皮肤色素沉着或者剥脱。第三，胃肠道的症状。胃肠道症状取决于病变受累的范围。如果是上消化道受累，它可能会有反流性食管炎，胃灼烧感，吞咽困难；如果是下消化道受累，可能会出现便秘。如果是小肠的瘢痕很严重，可能会出现水样的腹泻。虽然下消化道受累是常见的，但是一般症状不常出现。其他还有肺部受累，肺部如果受到影响，会引起呼吸急促，会深吸气困难。肺部受累有两种可能，一种是肺间质纤维化，再一个是肺动脉高压，这两种都是比较严重的疾病。
硬皮病的并发症都有哪些
硬皮病除了皮肤受累以外，还有以下的症状：第一，雷诺氏现象，大概是98%~99%。第二，食道受累，大概是60%~74%。第三，肺纤维化，大概是26%~41%。第四，疾病肌肉的受累，11%~23%。第五，肺动脉高压，大概是17%~21%。第六，肾危象，大概是2%~10%。其他一些并发症，比如说和吃药有关的，要注意观察药物的副作用，避免由药物引起的并发症、合并症。
硬皮病是什么病
硬皮病是一个少见的自身免疫病。主要影响皮肤，会导致皮肤僵硬，手也可以有雷诺氏现象，即遇到冷天手先是变白，然后变紫，最后充血，最后变成正常，成为雷诺氏现象，它可以也有别的问题，如硬皮病食道变硬，吞咽出现问题，另外，可以影响肺，如肺间质纤维化、影响肺动脉、影响肺动脉高压。
硬皮病的症状
硬皮病导致皮肤僵硬分两种：第一种叫肢端硬化，是皮肤硬到上肢，到肘关节以下，下肢到膝关节以下，就是皮肤像皮革一样捏不起来；第二种叫弥散性硬皮病，包括背部、胸部和手脚都可以有，受累面积比较广泛。硬皮病最常见的特征是雷诺氏现象，一个外国人名字叫雷诺，所以成为雷诺氏现象。手指头遇到冷，比如到冰箱里拿东西手就非常白，一点血丝也没有，然后过一会由于缺血缺氧就变紫，变紫以后有反射性的充血变红，最后恢复正常。同时在这过程中，可能手还会有一些麻、刺、疼现象。另外，有些硬皮病可有食道的受损、食道吞咽困难、吞东西吞不下去，还有肺纤维化，个别还有肺动脉高压，就会由于肺动脉的压力高，心脏往肺打血就费劲，会引起心脏的问题。所以，它有各种各样的症状，不同的人有不同的症状，不是这些症状都会出现在一个人身上，但是每个人都有可能性。
硬皮病注意事项
硬皮病患者应该注意保暖、预防感染。如果存在消化道异常，进食时需要使用鼻管、鼻饲，防止食物吸入肺中。一、硬皮病患者都会有雷诺氏现象，受冷以后血管剧烈收缩，因此要注意保暖，防止冻伤影响到正常恢复；二、部分病人消化道、食道吞咽有问题，需要用鼻管、鼻饲喂患者，否则患者不慎将食物吸到肺中，就会引起肺炎；三、硬皮病属于慢性疾病，其日常用药对免疫系统存在轻度抑制作用，所以要预防感染，比如天冷时及时加衣，适当的劳逸结合。硬皮病在治疗中需要定期回诊。因为，除了观察疗效外，还要防止药物引起白细胞降低等副作用。
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硬皮病
硬皮病也是一种比较少见的自身免疫性疾病。对于硬皮病这种疾病来说，主要是会影响患者的皮肤。一般情况下，患有硬皮病的病人，皮肤会出现僵硬的表现。患者的手，会出现雷诺氏现象。也就是说，患者会出现遇到冷天，手先是变白，然后会变紫，最后充血，再变成正常的情况，称为雷诺氏现象。患有硬皮病的病人，也可以表现为其它的症状，比如患者可以出现食道变硬的现象，吞咽功能也会出现问题。另外，硬皮病可以影响肺部，比如肺间质纤维化，可以影响肺动脉，产生肺动脉高压。所以，硬皮病患者的表现也是各种各样。但是，最主要的表现是会出现皮肤变硬的现象。硬皮病的治疗，必须对症下药，出现雷诺氏综合征要注意保暖；有肺动脉高压，需要用扩血管的药物。
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硬皮病症状
一般患有硬皮病的病人，主要的表现就是皮肤僵硬。对于硬皮病这种疾病，可以分为两种类型，一种叫肢端硬化，有肢端硬化的患者，会出现从肘关节以下开始皮肤僵硬的表现。通常这种患者的下肢到膝关节以下，皮肤会像皮革一样捏不起来。另外一种叫弥散性硬皮病，有弥散性硬皮病的患者，会出现皮肤僵硬分布全身，包括背部、胸部以及手脚，都可以出现这种现象。患者出现皮肤僵硬的面积，会比较广泛。此外，还有一些患者，会出现雷诺氏现象，患者的手指头遇到冷，就会由于缺血缺氧而变紫。皮肤变紫以后，会出现反射性的充血而变红，最后恢复正常。同时，在这过程当中，患者可能还会有手麻、刺、疼的这些现象。另外，有些硬皮病可有食道的受损，食道吞咽困难，吞东西吞不下去，还有肺纤维化。
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硬皮病能好吗
如果患者仅仅只是皮肤受累，一般预后比较好。患有硬皮病的患者，可以表现出各种各样的症状。所以，硬皮病患者的预后也不完全一样。如果患有硬皮病的患者只有皮肤受累，而脏器受累的表现不明显，皮肤只是表现出肿胀的现象，随着时间的推移，肿胀可能就会不明显，皮肤可能就会变软、变薄。所以，有个别患者皮肤的汗毛能够长出，就说明患者的硬皮病，基本上已经治好。但是，这样的硬皮病患者，可能会遗留雷诺氏现象，或者脸上看起来会比较呆板。患者的脸就像戴着面具一样，但是不会影响人的生活质量，也不太影响寿命。还有皮肤增厚的现象，可以用甲氨蝶呤以及环磷酰胺进行治疗。
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雷诺现象
雷诺现象是属于结缔组织疾病的一种表现，特别是在硬皮病的患者来说，雷诺现象比较多见。另外，患有狼疮疾病的病人，也可以出现雷诺现象。雷诺现象的主要表现就是，在患者遇到冷，甚至是在情绪激动的时候，就会出现手变白的现象。对于一些情况严重的患者，还可能会出现全身变白的现象。一般情况下，患者的病情越重，其变白的面积，也就会越大。有雷诺现象的患者，开始是由于血管的收缩，会出现缺血以及氧气供应少的症状，就变紫；变紫以后，患者又会出现反射性的充血变红，然后就会恢复正常，这个过程就叫做雷诺式现象。有雷诺氏现象的人，常见的是手指头，但是有个别的人，也有耳垂以及口唇，都可以有这样的问题出现。如果出现雷诺现象，患者就应该注意保暖。
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硬皮病注意什么
一般情况下，患有硬皮病的病人，都会出现雷诺氏现象。雷诺氏现象就是人在受冷以后，血管会发生剧烈地收缩，身体会出现变白的症状。因为硬皮病患者出现的血管收缩，以及硬皮病患者血管少的问题，所以，患有硬皮病的病人，在平时，一定要注意做好保暖的工作。如果平时不注意保暖，一旦患者出现冻伤的情况，由于患者的血液供应少、营养少，就会非常影响硬皮病的恢复。还有一部分的硬皮病患者，会出现消化道以及食道吞咽的症状，需要用鼻管以及鼻饲，来提供营养。否则，如果吸到肺里，就会容易引起肺炎的发生。硬皮病是一种慢性的疾病，药物实际上对于免疫，都会有一些轻度的抑制作用。所以，硬皮病患者要预防感染；硬皮病患者不能长期用药，还要观察药物的副作用。
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