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重症肌无力发病原因

发布时间:2019-12-2051608次收听

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重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病,主要是由于人体产生了一种累及到神经肌肉之间特殊的结构,叫做神经肌肉接头的突出后膜的抗体,引起了神经和肌肉之间神经递质的传递障碍。

神经不能发放有效的冲动激活肌肉的运动,所以就导致骨骼肌的收缩无力。抗体最常见就是乙酰胆碱受体抗体,还有非常少见的重症肌无力患者,是由于产生了肌肉特异性的络氨酸激酶抗体,还有少部分患者,属于产生了叫做低密度脂蛋白受体相关蛋白四抗体,抗体导致患者出现了重症肌无力的症状。

重症肌无力主要的临床表现就是出现骨骼肌的无力,极度容易疲劳,疲劳在活动后症状明显加重,在休息以后或者应用胆碱酯酶的药物,胆碱酯酶抑制剂,症状可以明显缓解减轻。重症肌无力在临床上分为好几种类型,最常见是眼肌型,患者会出现眼泪肌的麻痹,出现双侧或者单侧的眼睑下垂。有的患者可以累及到眼球的运动,出现看东西重影事物成双,还可以累及到全身的骨骼肌,称为全身型,全身型可以分为轻度的全身型和中度的全身型。

重度激进型是患者的临床症状汇集性的进展加重。还有的患者表现为迟发的重度型,临床症状出现以后,会缓慢地加重到重度型,少部分患者可以出现肌肉的萎缩,叫做肌萎缩型。

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目前对于重症肌无力的治疗,首选的一线药物就是胆碱酯酶抑制剂,在胆碱酯酶抑制剂当中最常用的药物就是溴吡斯的明。溴吡斯的明一般一次是60毫克到120毫克,一天应用3~4次,一般最大剂量不超过一天480毫克,这一天的剂量一般是分3~4次口服。在免疫制剂当中最常用的就是糖皮质激素,糖皮质激素有口服的激素,比如说是强的松,强的松的使用方法可以按照公斤体重来计算,一般使用的剂量是一公斤零点五到一毫克,一般是早上起来一次服用,或者可以开始是一天20毫克,早上起来一次服用,然后每三天增加5毫克强的松直到它的足剂量。一般足剂量就是用到60~80毫克,强的松一般是两周左右起效,6~8周可以达到比较好的效果。对于病情危重的患者,还可以采用甲强龙的冲击治疗,但是因为甲强龙冲击的时候,可能会导致某些重肌无力患者他的临床症状加重,所以这个时候要注意,它有可能会诱发呼吸肌麻痹,要准备好机械通气。这个时候的应用甲强龙一般一天是1000毫克,采用冲击治疗,连续静脉注射三天,然后再减成一天500毫克,连续静脉注射两天,然后再改成口服的强的松,改成早上一顿口服。对于某些重症肌无力的重症的患者,可以使用静脉注射丙种球蛋白,一般用于病情比较急性进展,或者是准备做胸腺瘤切除的围手术期的重症肌无力患者,还可以用血浆置换,这些都是重症肌物理治疗的一些药物方法。
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