肺间质纤维化的定义及分型有哪些
发布时间：2020-02-2156365次收听
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肺间质纤维化是弥漫性肺间质纤维化的简称。是由于多种原因引起的肺泡壁炎症，肺间质形成大量纤维结缔组织，导致肺结构紊乱。肺间质纤维化大多数是慢性进行性弥漫性的间质性肺病，主要发生于老年人。肺组织病理学，以至高分辨率CT是诊断肺间质纤维化的重要依据，临床表现主要是刺激性干咳、进行性加重的呼吸困难和肺功能恶化，预后很差。
肺间质纤维化分为特发性和继发性两种，特发性肺间质纤维化通常继发于某一种基础疾病，或药物副作用，多继发于免疫相关性疾病比如类风湿性关节炎。以上两种情况，不论是特发性还是继发性肺间质纤维化，都指累及双侧肺脏，分布范围较大的纤维化。
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肺间质纤维化是弥漫性肺间质纤维化的简称。是由于多种原因引起的肺泡壁炎症，肺间质形成大量纤维结缔组织，导致肺结构紊乱。肺间质纤维化大多数是慢性进行性弥漫性的间质性肺病，主要发生于老年人。肺组织病理学，以至高分辨率CT是诊断肺间质纤维化的重要依据，临床表现主要是刺激性干咳、进行性加重的呼吸困难和肺功能恶化，预后很差。
肺间质纤维化分为特发性和继发性两种，特发性肺间质纤维化通常继发于某一种基础疾病，或药物副作用，多继发于免疫相关性疾病比如类风湿性关节炎。以上两种情况，不论是特发性还是继发性肺间质纤维化，都指累及双侧肺脏，分布范围较大的纤维化。
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肺间质性疾病如何用药
目前临床上针对肺间质性疾病主要应用的治疗方式就是药物治疗，而具体该如何应用药物则要根据病人的病因以及患病的类型来选择适合的治疗药物。除了药物疗法以外，肺间质性疾病病人还可以考虑选择中医疗法或外科疗法来治疗该疾病。
肺间质纤维化是什么病
肺间质纤维化是一种肺部疾病，由于长期处于环境被污染的环境中或肺部出现了慢性的炎症而不及时进行治疗，则会导致肺部有纤维化的情况出现。并且纤维化是不可逆的，需要采用合适的方法来进行诊治。出现肺间质纤维化以后会有咳嗽、呼吸困难、身体消瘦等症状。
肺间质纤维化的中医调理方法
肺间质纤维化这种疾病不光可以采用西医方法来进行治疗，中医也具备着多种调理的方法。可以帮助患者减轻身体症状，乃至达到治愈的目的。目前中医调理肺间质纤维化的方法主要有针灸疗法以及按摩疗法等，同时还需要搭配药物疗法才能够起到更好的治疗效果。
特发性肺间质纤维化的病因
特发性肺间质纤维化的病因还不明确，可能与吸烟、环境、微生物感染、胃食管反流、遗传等有关系。香烟中的大量物质会导致肺部中废物的堆积，导致肺纤维化，特发性肺间质纤维化的发病还和各种环境暴露有关系。暴露于金属粉尘比如钢、铁、铅、铜以及木质粉尘，也会导致患病风险显著增加。粉尘暴露还包括理发、石料抛光，也可能与特发性肺间质纤维化的发病有关系。有研究认为慢性病毒感染做为一种免疫刺激，也可能导致肺间质纤维化。长期吸入胃内容物，也导致肺间质纤维化。在特发性肺间质纤维化病人，胃食管反流特别常见，部分病人有典型的反流症状，包括反酸、烧心，也有部分病人没有典型表现。遗传导致的家族性特发性肺间质纤维化的病人的发病年龄可能偏早。可能存在易感基因，基因突变导致端粒缩短，引起包括肺泡上皮细胞在内的细胞凋亡，出现特发性肺间质纤维化。
肺间质纤维化的检查方法是什么
肺间质纤维化患者可以进行实验室检查、肺功能检查、肺组织的活检、支气管镜检查、肺泡灌洗液化验。除嗜酸性粒细胞增多症可见于嗜酸性肺炎和血管紧张素转化酶的增加，支持结节病的诊断为肺间质性疾病患者。实验室检查无特异性发现，但是实验室检查异常可提示某些可能伴随的疾病为临床做进一步检查提供证据。肺间质纤维化的患者也可以行肺功能检查。肺功能检查为间质性肺疾病的常规检查项目。肺间质纤维化的肺功能检查特征为限制性通气功能障碍、通气、血流比例失调、气体交换和弥散功能的障碍。肺功能检查正常或有阻塞性通气功能障碍时，则可以排除间质性肺病的可能。对于肺间质纤维化的患者也可以行支气管镜检查并行肺泡灌洗液的化验。另外也可以做肺组织的活检，包括经支气管镜肺活检、外科开胸肺活检，近年来由于胸腔镜肺活检技术的成熟，使外科肺活检更便于进行。与开胸肺活检相比，经胸腔镜肺活检窥视范围广、损伤小、患者易于接受。
什么是肺间质纤维化
肺间质纤维化是指肺间质损伤而产生的疾病，病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。病变主要发生在肺间质、累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺动静脉。机体对疾病过程的最初反应，在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应，导致肺泡炎。如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到附近的间质部分和血管，最终导致间质性纤维化。其结果产生瘢痕和肺组织破坏，进而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能降低，炎症也能累积气管、肺、毛细血管。往往伴有机化性肺炎，这是肺间质性疾病的一种表现。疾病有许多共同特点，包括类似的临床症状。可以呈相似的胸部x线变，几乎一致的肺功能和肺部病理生理改变及典型的组织学特征，包括运动性呼吸困难。x线胸片双侧弥漫性间质性浸润，限制性肺通气功能障碍，包括弥撒功能下降，休息或运动时氧分压异常，组织病理学特征为肺间质的炎症和纤维化改变。
肺间质纤维化的发病原因
肺间质纤维化是由环境、职业相关的，气体、烟雾，药物、治疗相关等发病原因。无机粉尘硅沉着病、石棉肺、煤尘工人肺及铍肺，有机粉尘过敏性肺泡炎外源性过敏性肺泡炎、农民肺、养鸽者肺和蔗尘肺，氮氧化物、二氧化硫、金属氧化物、烃化合物和二异氰甲苯等，抗生素及化学药物如呋喃妥因、水杨酸偶氮磺胺吡啶；非留体类抗炎制剂，心血管药物如胺碘酮、肼苯哒嗪，抗肿瘤药物如博来霉素、丝裂霉素、马利兰及甲氨蝶呤等，违禁药物如海洛因、阿片及美散痛，抗痉挛药，口服降糖药，长时间高浓度吸氧，放疗、病毒性肺炎、肺孢子菌感染、左心室衰竭、癌性淋巴管炎等。机体对疾病过程的最初反应在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应，导致肺泡炎，如疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，其结果产生瘢痕和肺组织破坏，而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能减低，已知的间质性肺疾病。肺大部分间质性肺疾病（LLD）不是恶性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的，尽管该类疾病存在着急性期，但起病常隐匿，病程也是慢性的。
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肺间质纤维化的综合治疗有哪些
以疾病为中心的处理，病人教育与自管理，以症状为中心治疗都属于肺间质纤维化的综合治疗。以疾病为中心的处理主要有药物治疗，肺康复治疗，氧疗，合并症与并发症治疗及预防，肺移植。目前可使用的药物有吡非尼酮、乙酰半胱氨酸、抗感染药物等。此外需要加强病人教育与自管理，包括了解肺间质纤维化的相关知识，在医生协助下制定社区或家庭康复计划。教育主题主要包括正确使用药物、呼吸技巧等。以症状为中心治疗主要有缓解呼吸困难，改善焦虑、抑郁状态，减少恐慌，提高生活质量。
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肺间质纤维化的治疗目的及治疗推荐
肺间质纤维化治疗可以达到减轻症状，改善生活质量，延缓疾病进展，预防急性加重，降低死亡风险，延长生存期的作用；治疗推荐主要有非药物治疗、药物治疗以及合并症治疗。非药物治疗措施有戒烟、氧疗、机械通气、肺康复、肺移植。可以使用的药物有吡非尼酮、尼达尼布、抑酸剂。肺间质纤维化合并症胃食管反流病、慢阻肺、上气道咳嗽综合征、气道高反应性、嗜酸性支气管炎等治疗，可以减轻咳嗽等症状，改善生活质量，急性加重期可以酌情使用大剂量激素。姑息治疗包括对症治疗、合并症治疗，可以减轻病人症状。
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哪些药物可导致肺间质纤维化
肺间质纤维化是一种渐进性和致死性疾病。高分辨率CT和病理特征表现为寻常型间质性肺炎。肺间质纤维化诊断后，中位存活时间为三年。治疗措施有限，如不及时治疗，肺间质纤维化并发症会危及生命。临床观察发现，随着大量药物不断应用，引起药物性肺间质纤维化日益增多，由于药源性肺间质纤维化早期无特异性症状，易被人们忽视，所以误诊率高。长期服用药物，可引起肺间质纤维化，药物引起的肺间质纤维化与药物的累积剂量、给药途径、联合用药有关。
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抑酸治疗在特发性肺间质纤维化病人治疗中的作用
对特发性间质性纤维化病人进行抑酸治疗，可显著提高生存率。对特发性肺间质纤维化病人，胃食管反流相关因素与生存时间之间的关系进行分析，比较后发现抑酸治疗可以延长特发性肺间质纤维化病人的生存时间。因此建议对特发性肺间质纤维化病人，进行二十四小时食管pH值的监测。胃镜或者上消化道造影检查，明确是否合并有胃食管反流。如果有胃食管反流病，需要给这部分病人抑酸及促动力治疗，质子泵抑制剂结合促胃肠动力药，同时改变病人的饮食习惯以及生活方式。
两肺间质性改变严重吗
对于人体来说，呼吸是至关重要的，而肺部却是与之息息相关的，而这也是最为重要的，但是如果是出现了两肺间质性改变，就要早发现，早治疗，早处理，这是一种较为严重的疾病，并且需要做关于肺部，血液的检查，才能够完全确认，并确定相关的治疗方案，这是最为重要且需要重视的一点。
肺间质性疾病的饮食禁忌
肺间质性疾病是一大类疾病，不是特指某个疾病，本身是没有禁忌的，但是出现合并感染，就要注意饮食了，主要就是多喝水，选择清淡的饮食。肺间质性疾病的有明确原因喝不明确原因两种，在治疗方面也有所差异，症状就是咳嗽而且是顽固性，还有呼吸困难气短等症状，治疗是很不容易的。
间质性肺病的治疗
间质性肺病的治疗分中医治疗和西医治疗。西医治疗主要有药物治疗，最常用的药物有激素，还有乙酰半胱氨酸、吡非尼酮，但疗效都不是十分确切，可能都是针对一部分病人有效。还可以采用非药物治疗，如肺康复，这样可能对病人生活质量会有帮助。还有是手术治疗，如肺移植，目前肺移植对大多数的重度间质病变的病人可能是一个不错的选择。从中医治疗来讲，间质性肺病分为两个阶段，一个是肺痿的阶段，一个是肺痹的阶段，是根据病人的不同临床表现进行辨证治疗。通常认为早期的肺间质病变是用肺痹来进行治疗，到后期一般按照肺痿来治疗。
01:49
肺间质纤维化是肺癌吗
患有肺间质纤维化的病人，大多数是由于病毒所导致。肺间质纤维化以及肺癌，都是由于肺部细胞成分异常增生所造成的疾病。肺间质纤维化以及肺癌的本质，可能是相似。所以，肺间质纤维化这种疾病，与肺癌之间，存在着紧密的联系。在患有肺纤维化的病人当中，肺癌的发生率，明显是高于普通的人群。但是，并不是每一个肺间质纤维化的患者，都会发生肺部的癌变。从目前的研究来讲，有一些特发性肺间质纤维化的病人，这种类型的病人，发展成肺癌的几率，要比普通人高很多倍，大概是会高于普通人七八倍。对于肺间质纤维化以及肺癌来说，到底是患者可以从肺间质病变，演变成肺癌，或者是发展成肺癌，还是说肺间质病变，容易造成肺癌的发生，这个目前还很难讲。
