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纵隔神经纤维瘤是什么

发布时间:2020-03-1159608次收听

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纵隔神经纤维瘤是临床上相对少见的一类肿瘤。而这类肿瘤呢可以来源于纵隔的这种交感神经,副交感神经节而形成的肿瘤,肿瘤主要位于纵隔内可以通过胸外科的胸腔镜的手术进行肿瘤切除。
另一类纵隔的神经纤维瘤或者神经鞘瘤,属于从胸腔经过椎间孔与胸段的椎管内的肿瘤相连的一类肿瘤,这个在临床上也是相对比较常见的肿瘤,这类肿瘤在手术过程中,就需要神经外科和胸外科通力合作,由神经外科切除椎管内的这部分肿瘤和累及椎间孔的肿瘤,同时进行有效的硬脊膜的修复,来避免术后的脑脊液漏,而胸外科的医生呢,则通过胸腔镜的方式切除突入胸腔的这部分肿瘤,这样的话通过两个科室的协同合作才能有效地治疗这种疾病,如果单纯用胸腔镜强行拽出椎管内的这种神经纤维瘤呢,有时候会造成严重的脊髓损伤,我们在临床上应该引起足够的重视。

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神经纤维瘤的早期症状
神经纤维瘤处在发病早期时,皮肤上会出现一些直径超过五毫米的牛奶咖啡斑,腹股沟、腋窝处也会有色素沉着;皮下有能触及的纤维瘤;还伴随着听力下降、耳鸣、记忆力障碍、智力下降、癫痫、视力受损、骨骼损害等多处异常表现。
神经纤维瘤症状
神经纤维瘤症状主要是神经根痛、脊髓功能障碍、排便困难等。神经纤维瘤由于累及患者的神经根患者,在临床的症状上突出的表现是神经根痛,主要是肿瘤累及神经根分布范围区内的。这种比较剧烈的过电样的、电击样的疼痛,在夜间常常比较明显,在患者翻身时或者剧烈咳嗽、打喷嚏、用力大便、用力抬重物时,疼痛会有急性发作或者突然加重。如果对这类患者进行腰穿等检查,患者的疼痛也会有明显加重。在病情继续进展之后,神经纤维瘤还可以压迫脊髓,从而出现脊髓的功能障碍,引起患者的一侧肢体无力,甚至一侧肢体的肌肉萎缩等表现。病情继续进展,特别是位于脊髓圆锥部位的神经纤维瘤,由于压迫脊髓圆锥排便、排尿的中枢,而出现排便困难、排尿困难严重时,还会出现大小便失禁。男性患者表现为比较突出的性功能障碍,这些都是神经纤维瘤的常见临床表现。对于体表神经纤维瘤,主要是会在体表见到圆形肿瘤样改变。
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2020-03-11

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神经纤维瘤几岁可能会发病
神经纤维瘤患者发病年龄不一,发病年龄越早提示病情越重。神经纤维瘤患者的发病年龄并不是十分一致,特别是神经纤维瘤病患者,引起神经纤维瘤。发病年龄越早,提示患者的病情越重。在后续的疾病发展过程中,常常会有颅内和椎管内,多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤,比较迅速的生长,而出现相关的症状。在后续的病情进展过程中,常需要接受多次的手术治疗,并且常由于病情的进展,出现严重的神经功能障碍,在数年后,危及患者的生命。患者的发病年龄越大,提示患者的神经纤维瘤基因突变,越不显著,引起后果也没有严重。有神经纤维瘤患者,甚至在进入成年,乃至五六十岁时,才发展椎管内的神经纤维瘤,或者神经鞘瘤,引起患者明显症状。病情是缓慢进展的,病情也更容易控制,通过手术的方式,也比较容易解除,肿瘤所造成神经功能障碍。
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2020-03-11

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神经纤维瘤脊柱侧弯是怎么回事
神经纤维瘤的患者有时会合并脊柱侧弯这种情况。主要分为两大类,一类是先天性的脊柱侧弯和神经纤维瘤病共存的情况,这种情况主要是由于在胚胎时期的基因突变所造成的,患者在发育过程中脊柱侧弯越来越严重。而患者的椎管内的、颅内、多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤也逐步增大,从而引起一些继发性的损害,引起脊柱侧弯的加重。另一类是神经纤维瘤或者神经纤维瘤病造成患者的神经功能受到影响,使患者的脊髓和神经根受压出现功能障碍。在此基础上逐步出现继发性的脊柱侧弯,无论是这种先天性的还是继发性的脊柱侧弯,神经纤维瘤病合并脊柱侧弯的患者手术难度都有所增加,治疗起来风险也会相对增高,所以更应该由经验相对丰富的医生进行手术治疗,尽可能地在切除肿瘤的过程中矫正脊柱侧弯,这样的话才能使患者的脊髓和神经根的功能得到最大限度的恢复。
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2020-03-11

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神经纤维肿瘤怎么治疗
神经纤维肿瘤主要以手术治疗为主。应该以纤维神经外科手术切除肿瘤,而作为最佳的治疗手段,绝大多数的神经纤维瘤可以通过手术切除的方式实现肿瘤根治,在手术后不需要进行放疗和化疗,对于一部分神经根切断后,可能会有神经功能障碍的患者,在肿瘤切除后还需要对断端的神经根进行吻合,以促进神经功能的恢复一部分,丛状的神经纤维瘤属于一种恶性的神经纤维瘤,在手术切除后有时还需要进行相应的放疗来控制病情的进展。大部分神经纤维瘤会有受累神经根的这种疼痛和麻木的表现。例如位于颈神经根的神经纤维瘤呢,可以引起颈部,肩背部上肢的疼痛,麻木和酸胀无力等感觉。而位于这种胸部的神经纤维瘤可以引起沿肋间神经分布的这种束带样的疼痛和麻木等感觉。位于腰骶部的神经纤维瘤,可以引起腰骶以及下肢的这种放射性的神经根痛。在临床表现上都比较典型严重的时候,可以压迫脊髓出现相应肢体肌力的下降。
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小儿神经纤维瘤病的病因是什么
小儿神经纤维瘤病的病因,主要是由于基因突变所造成。神经纤维瘤是临床上比较常见一类肿瘤,一般以成年人多见。发生在小儿的神经纤维瘤,通常见于神经纤维瘤病患者。这类主要是由于在胚胎时期的基因突变造成。这类的基因突变是常染色体显性遗传的,所以有不少的患儿,是由于父亲或者母亲的基因突变,通过染色体产给子代所形成的。其中主要涉及两个主要的基因,一个基因叫做NF1基因,突变所造成神经纤维瘤,叫做神经神经纤维瘤病1型,主要表现为颅、椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤,以及皮肤的多发的咖啡斑,所以这类儿童神经纤维瘤病患者,常常在体表可以看到多发的棕黄色的皮肤色素沉着。另外一类神经纤维瘤病,叫做2型的神经纤维瘤病,是由NF2基因突变造成。这类基因突变常常造成儿童双侧的前庭神经的施旺细胞瘤,在临床表现上也是比较典型的。
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2020-03-11

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神经纤维瘤病会遗传吗
神经纤维瘤病具有明显的遗传倾向。无论是一型神经纤维瘤病,还是二型神经纤维瘤病,都是由于基因突变造成的,这类疾病是有明显的遗传倾向的。从概率和统计学上讲,如果患者的母代,也就是患者父母亲中一方有神经纤维瘤病,子代发生神经纤维瘤病的概率大概在50%左右。当然,具体到每一个家庭,也并非能够完全符合50%的概率,这个概率是以总体的人群统计得出的。所以神经纤维瘤患者在准备生育下一代的时候,应该找遗传学家进行咨询。
02:23
神经纤维瘤不能吃什么
神经纤维瘤避免食用长时间腌制的食品,少食用容易引起神经兴奋的食物。神经纤维瘤患者的饮食方面并没有特别的约束和限制,建议患者以正常的均衡饮食为主,可以食用一些富含蛋白、氨基酸、维生素和微量元素的食物。尽量避免食用一些长时间腌制的食品,这些食品都含有较多的亚硝酸盐,对于患者全身的健康状况都是不利的。如果神经纤维瘤已经引起了患者的症状,建议患者尽量少食用容易使患者神经兴奋的食物,例如浓茶、咖啡等,这些有可能会使患者的症状有所加重。
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神经纤维肿瘤如何治疗
神经纤维肿瘤的治疗方法,要具体情况具体分析。神经纤维肿瘤的治疗主要以手术治疗为主,手术是最佳的治疗手段,绝大多数的神经纤维瘤可以通过手术切除的方式实现肿瘤根治,在手术之后也不需要进行放疗和化疗。对于一部分神经根切断之后可能会有神经功能障碍的患者,在肿瘤切除之后还需要对断端的神经根进行吻合,以促进神经功能的恢复;一部分丛状的神经纤维瘤属于恶性神经纤维瘤,在手术切除之后,有时还需要进行相应的放疗来控制病情的进展。
02:42
治疗神经纤维瘤的药物有哪些
目前还没有药物能够确切地控制神经纤维瘤的进展,神经纤维瘤的治疗方法以手术治疗为主。神经纤维瘤属于一种边界比较清晰的肿瘤,无论是与脊髓这种重要的神经结构的边界,还是与周围的皮肤皮下等正常组织的边界都是比较清晰的,所以通过手术的方式切除神经纤维瘤是最佳的治疗方法。对于一些累及重要神经根的神经纤维瘤,或者多发的丛状的神经纤维瘤,或者恶性的神经纤维瘤,都可以酌情考虑进行放射治疗。
02:40
二型神经纤维瘤病的药物治疗
目前2型神经纤维瘤病没有广泛用于临床的药物。2型神经纤维瘤病以手术治疗为主,对于体积比较小的前庭神经施旺细胞瘤,也可以酌情采取立体定向放射外科治疗的方法控制肿瘤,但是目前还没有十分有效的特效药物能够对神经纤维瘤病2型患者进行确切的有效的治疗。目前国内外也有一些研究,尝试采取一些靶向药物对神经纤维瘤病2型的患者进行治疗,有报道显示,部分患者在使用药物之后肿瘤的体积得到控制,甚至逐步缩小。但是,目前还没有公认的已经广泛用于临床的药物。
神经性纤维瘤能根治吗
神经性纤维瘤是一种长在包膜里面的肿瘤,如果使用手术治疗的时候能够一次性的将病变瘤组织,所以纤维瘤在临床上的治疗是没有难度的。病症因为病发位置的特殊性,不会伤及患者的内脏功能,所以能够保证患者正常的营养吸收,因此神经性纤维瘤是能够根治的。
神经性纤维瘤吃什么药好
我们在临床上常见的神经性纤维瘤,百分之九十左右都是良性的额,在病情的最早起,用药物治疗就能达到很好的控制效果,像抗菌素药物,能够有效的预防病变细胞感染患者的其他身体部位,在结合日常维生素的药物补充身体缺乏的维生素,就能够将病情控制在一定的范围内。当然了手术治疗期间的话,也可以使用护命素药物来治疗。能够防止病变细胞的扩散,以保证治疗的稳定性。
神经纤维瘤的形成原因有哪些
神经纤维瘤主要是由于基因缺陷而发病,染色体一旦发生异常,就会导致神经嵴细胞发育异常,进而可导致纤维瘤的形成。而在发病之后,往往会让患者皮肤长出牛奶咖啡斑和粉红色瘤体,并有神经系统功能异常症状,视力也会随之下降,还会导致骨骼发育畸形。
神经源性肿瘤严重吗
神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤,绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处,少数肿瘤可部分发生在椎间孔内,使肿瘤呈哑铃状生长。病理上良性占多数,包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤,恶性的有恶性神经鞘瘤(神经性肉瘤)、节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤。