神经纤维瘤和神经纤维瘤病区别
发布时间：2020-03-1160875次收听
语音内容：
神经纤维瘤和神经纤维瘤病是完全不同的两个概念。神经纤维瘤病呢属于一种基因突变，基因遗传性的疾病，属于一种常染色体显性遗传的疾病。而神经纤维瘤病呢可以分为一型和二型两个主要类型。
当然还有一些其他的这种不太常见的类型，其中神经纤维瘤病一型突出表现是皮肤的多发的咖啡斑，和椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，这类也叫做周围型的神经纤维瘤病，二型是神经纤维瘤病的中枢型，它的突出表现是双侧前庭神经的施旺细胞瘤或者，在临床上以那种听力下降和双耳的耳鸣为主要表现，而神经纤维瘤主要是指发生在神经束膜上的这种细胞异常增殖形成的肿瘤。
这种肿瘤可以是单发的也可以是多发的，其中多发的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病的患者，而单发的这种神经纤维瘤呢，属于一种偶发的疾病，它可以发生在脊神经根上，也可以发生在周围神经末梢的分支上，例如乳腺组织也是神经纤维瘤的好发部位，皮下也可以发生神经纤维瘤。
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神经纤维瘤和神经纤维瘤病是完全不同的两个概念。神经纤维瘤病呢属于一种基因突变，基因遗传性的疾病，属于一种常染色体显性遗传的疾病。而神经纤维瘤病呢可以分为一型和二型两个主要类型。
当然还有一些其他的这种不太常见的类型，其中神经纤维瘤病一型突出表现是皮肤的多发的咖啡斑，和椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，这类也叫做周围型的神经纤维瘤病，二型是神经纤维瘤病的中枢型，它的突出表现是双侧前庭神经的施旺细胞瘤或者，在临床上以那种听力下降和双耳的耳鸣为主要表现，而神经纤维瘤主要是指发生在神经束膜上的这种细胞异常增殖形成的肿瘤。
这种肿瘤可以是单发的也可以是多发的，其中多发的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病的患者，而单发的这种神经纤维瘤呢，属于一种偶发的疾病，它可以发生在脊神经根上，也可以发生在周围神经末梢的分支上，例如乳腺组织也是神经纤维瘤的好发部位，皮下也可以发生神经纤维瘤。
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要警惕渐行性的听力下降，可能是神经纤维瘤
郑女士在家中看电视时，她的小孩突然过来跟她说他最近听东西有点听不清楚，手脚还有点麻，抬不起来，郑女士立马带着他前往医院就诊，通过患者的症状和相关的检查，我诊断为神经纤维瘤。检查显示双下肢周围神经广泛梭形的扩张，通过药物和按摩来对病情采取治疗。
神经纤维瘤怎么治疗
神经纤维瘤早期可以应用药物进行治疗，主要就是使用营养神经的药物和专门治疗纤维瘤的药物。也可以通过按摩的方法来治疗，若是病情比较严重，建议尽早做手术治疗。比较常用的手术方法就是肿瘤切除术，如果有缺损存在，也可以进行皮瓣移植。
神经纤维瘤的六大症状
神经纤维瘤有六大症状，第一是皮肤异常，出现牛奶咖啡斑，腹股沟和腋窝下有雀斑等；第二是神经损伤，会出现记忆力减退、智力下降、癫痫发作等；第三是眼部损害，会出现虹膜错构瘤、视力下降；另外还有骨骼异常、听力受损、内脏损害等。
神经纤维瘤病可能会遗传吗
神经纤维瘤病属于一种典型的常染色体显性遗传的疾病。它可以分为神经纤维瘤病一型，也就是周围型神经纤维瘤病，这种类型主要是由于，NF1基因突变造成的。患者主要表现为，颅内和椎管内多发的咖啡斑。另外一类是神经纤维瘤病二型，这类也叫做，中枢型的神经纤维瘤病。它主要是由于，NF2基因突变造成的，患者在临床表现上，主要是双侧的，前庭神经的施万细胞瘤，可以以双耳的耳鸣听力下降，面部感觉障碍头晕，走路不稳等症状为主要表现。总体上来讲，神经纤维瘤病，无论是一型还是二型，都是由于基因突变造成的，这类疾病是有明显的遗传倾向的，从概率和统计学上来讲，如果患者的母代，也就是患者的父母亲，其中一方有神经纤维瘤病的话，他的子代，发生神经纤维瘤病的概率，大概在50%左右。当然具体到每一个家庭而言，也并非能够完全符合50%的概率。这个概率是以总体的人群统计得出的，所以神经纤维瘤患者，在准备要下一代的时候，应该找遗传学家进行咨询。
神经纤维瘤可以活多久
比较轻型的神经纤维瘤患者，预期寿命可以达到数十年之久，而比较重型的神经纤维瘤患者，由于肿瘤增长速度比较快，他的生存时间从几年到一二十年不等。神经纤维瘤总体上来讲属于一种良性肿瘤。如果能够得到及时有治疗，患者的这种预期寿命，可以和正常人群的平均期寿命相近。所以大部分神经纤维瘤，并不会影响患者的寿命。当然，有多发的神经纤维瘤，主要见于神经纤维瘤一型，和神经纤维瘤二型的患者。这一类神经纤维瘤属于基因遗传突变的这种类型，患者不仅会发生多发的神经纤维瘤，还可能会出现颅内，椎管内多发的脊膜瘤，室管膜瘤胶质瘤等一系列的肿瘤。在病情进展过程中，常常会由于这种颅内，和椎管内多发的肿瘤，造成患者严重的神经功能障碍。患者常常需要接受，多次的手术治疗，这类患者的这种预期寿命，可能会受到一定程度的影响，在手术治疗过程中，也可能会出现后续的并发症，影响患者的寿命。
小儿神经纤维瘤病的病因是什么
小儿神经纤维瘤病的病因，主要是由于基因突变所造成。神经纤维瘤是临床上比较常见一类肿瘤，一般以成年人多见。发生在小儿的神经纤维瘤，通常见于神经纤维瘤病患者。这类主要是由于在胚胎时期的基因突变造成。这类的基因突变是常染色体显性遗传的，所以有不少的患儿，是由于父亲或者母亲的基因突变，通过染色体产给子代所形成的。其中主要涉及两个主要的基因，一个基因叫做NF1基因，突变所造成神经纤维瘤，叫做神经神经纤维瘤病1型，主要表现为颅、椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑，所以这类儿童神经纤维瘤病患者，常常在体表可以看到多发的棕黄色的皮肤色素沉着。另外一类神经纤维瘤病，叫做2型的神经纤维瘤病，是由NF2基因突变造成。这类基因突变常常造成儿童双侧的前庭神经的施旺细胞瘤，在临床表现上也是比较典型的。
二型神经纤维瘤病的药物治疗有哪些
二型神经纤维瘤病患者主要表现为双侧前庭神经的施旺细胞瘤，它的治疗方法主要以手术治疗为主，对于体积比较小的前庭神经的施旺细胞瘤，也可以酌情采取立体定向放射外科治疗的方法控制肿瘤。目前还没有十分有效的特效的药物，能够对神经纤维瘤病二型患者进行确切的有效的治疗，当然了国内外也有一些研究进行，尝试采取一些靶向药物对神经纤维瘤病二型的患者进行治疗，其中也有一些研究者呢，采用了这种贝伐单抗这种抑制血管新生的药物，来尝试对肿瘤进行控制，有报道显示部分患者在使用药物之后，肿瘤的体积得到控制，甚至逐步缩小，但是目前还没有公认的，已经广泛用于临床的药物，来控制神经纤维瘤病患者的这个病情的进展，所以神经纤维瘤病二型患者，在治疗上仍然应该以神经外科的手术治疗为主，必要的时候可以考虑通过放疗的方法，来控制肿瘤的进展药物治疗，还不是神经纤维瘤病二型的标准治疗方法，
丛状神经纤维瘤的特征有哪些
丛状神经纤维瘤的特征在体表的时候可以看到在皮肤表面形成的多发的，小结节形成球形或者半球形的隆起，摸起来肢体比较韧，可以活动。丛状神经纤维瘤是临床上比较常见的一类肿瘤，这种肿瘤主要见于神经纤维瘤病的患者，有时局部还会伴有咖啡色的皮肤的色素沉着，也就是咖啡斑和丛状神经纤维瘤并存的类型，此外患者还可以在这种腋窝和腹股沟等部位，有多发的雀斑的存在，对于发生在软组织内的丛状纤维瘤，主要表现在皮下肌肉间隙。多发的神经纤维瘤，常常是通过神经影像学检查，利用磁共振等检查，发现对于发生在椎管内的，丛状的多发的神经纤维瘤，主要是沿一条或者几条神经根生长的，像糖葫芦状的神经纤维瘤，神经纤维瘤在临床上常会引起患者的神经根痛，神经根分布区的麻木以及肌肉力量的下降等一系列表现，大量的多发的这种丛状神经纤维瘤，会造成广泛的神经功能障碍和脊髓损害的表现。
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什么是神经纤维瘤
神经纤维瘤指发生在神经纤维上的肿瘤，一般是整条神经根发生了肿瘤样的改变，是由于神经束膜的细胞异常增殖形成的肿瘤。这类肿瘤可以引起患者神经根出现放射性疼痛而表现出比较典型的临床症状，在确诊后进行肿瘤切除的时候，常常难以有效地保留肿瘤累及的神经。所以在肿瘤切除之后，一般需要将两个断端的神经根进行吻合，这样才能最大限度地恢复受累神经的功能。
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神经纤维瘤病会遗传吗
神经纤维瘤病具有明显的遗传倾向。无论是一型神经纤维瘤病，还是二型神经纤维瘤病，都是由于基因突变造成的，这类疾病是有明显的遗传倾向的。从概率和统计学上讲，如果患者的母代，也就是患者父母亲中一方有神经纤维瘤病，子代发生神经纤维瘤病的概率大概在50%左右。当然，具体到每一个家庭，也并非能够完全符合50%的概率，这个概率是以总体的人群统计得出的。所以神经纤维瘤患者在准备生育下一代的时候，应该找遗传学家进行咨询。
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神经纤维瘤的分型
神经纤维瘤病在临床上主要可以分为神经纤维瘤病1型和神经纤维瘤病2型，这两类神经纤维瘤病的表现有所不同。神经纤维瘤病1型又叫周围性的神经纤维瘤病，主要是由于NF1基因突变所造成的，主要表现为椎管内多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑，同时还可以合并颅内和椎管内的其他的多种肿瘤类型；神经纤维瘤病2型又叫中枢性的神经纤维瘤病，最典型的表现是颅内的双侧前庭神经的施旺细胞瘤。
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神经纤维瘤的症状
神经纤维瘤由于累及患者的神经根，患者症状最突出的表现是神经根痛，主要是肿瘤累及范围区内的比较剧烈的、过电样的、电击样的疼痛。这种疼痛在夜间常常比较明显，在患者翻身的时候，或者剧烈的咳嗽、打喷嚏、用力大便、用力抬重物的时候患者的疼痛会有急性的发作或者突然加重。在病情继续进展之后，会出现一侧肢体无力、一侧肢体的肌肉萎缩、排便困难，排尿困难，严重的时候还可以出现大小便失禁，男性患者会表现为性功能障碍。
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神经纤维瘤脊柱侧弯怎么回事
神经纤维瘤脊柱侧弯可能是胚胎时期基因突变造成的。也可能是患者的脊髓和神经根受压，出现功能障碍，从而出现继发性脊柱侧弯。神经纤维瘤的患者有时会合并脊柱侧弯，这种情况主要分为两大类：一、先天性的脊柱侧弯和神经纤维瘤病共存，这种情况主要是胚胎时期的基因突变造成的，随着生长，患者的椎管内的、颅内多发神经纤维瘤和神经鞘瘤会逐步增大，从而引起一些继发性的损害，引起脊柱侧弯的加重。二、神经纤维瘤会导致患者的神经功能受到影响，使患者的脊髓和神经根受压，出现功能障碍，在此基础上逐步出现继发性脊柱侧弯。
神经性纤维瘤会遗传吗
神经性纤维瘤是人体皮肤里面长出的一种良性的肿瘤。虽说它是良性的肿瘤，但也是需要引起我们重视的，因为神经性纤维瘤这种疾病是会遗传的。由于神经性纤维瘤是人体的染色体突变引起的一种疾病，而且只是患者们发病的时间有先有后，所以是一种具有遗传性的疾病。
神经性纤维瘤治疗方法
其实很多临床上的肿瘤病症都是可以用手术切除的方法来治疗的，在病症的最早起都有很明显的治疗效果，一旦进入晚期，手术切除治疗的恢复率机会明显的下降。其实不光是这种传统的手术切除，还有很多新兴的皮瓣移植的方法，和局部侧移还有局部推进的方法都能够很好的治疗神经性纤维瘤病症。
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