弥漫性肺间质疾病的症状
发布时间：2020-03-2055353次收听
语音内容：
弥漫性肺间质疾病症状为进行性气短和干咳，部分患者有不同程度的乏力、食欲减退、体重减轻和关节痛等表现；在疾病早期，体检可无阳性所见，随着病情进展，患者表现为呼吸急促，部分患者可见杵状指(趾)常可在双肺于吸气时听到Velcro啰音，晚期主要发展为以低氧为主的呼吸衰竭。
这类疾病的特点有活动后呼吸困难，X线片可见双肺弥漫性阴影，肺功能表现为限制性通气功能障碍，弥散功能降低和肺泡至动脉血氧分差增大，组织学显示不同程度的纤维化和炎性病变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。
引起ILD的病因很多，可达180种以上，不同病因引起的ILD其发病年龄不同，儿童和老人均可患此病。
弥漫性间质性肺疾病是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群。
病变可波及细支气管和肺泡实质，因此亦称为弥漫性实质性肺疾病，由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺顺应性降低，导致肺容量减少和限制性通气障碍，此外，细支气管炎症以及肺小血管闭塞引起通气/血流比例失调和弥散能力降低，最终发生低氧血症和呼吸衰竭。
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弥漫性肺间质疾病症状为进行性气短和干咳，部分患者有不同程度的乏力、食欲减退、体重减轻和关节痛等表现；在疾病早期，体检可无阳性所见，随着病情进展，患者表现为呼吸急促，部分患者可见杵状指(趾)常可在双肺于吸气时听到Velcro啰音，晚期主要发展为以低氧为主的呼吸衰竭。
这类疾病的特点有活动后呼吸困难，X线片可见双肺弥漫性阴影，肺功能表现为限制性通气功能障碍，弥散功能降低和肺泡至动脉血氧分差增大，组织学显示不同程度的纤维化和炎性病变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。
引起ILD的病因很多，可达180种以上，不同病因引起的ILD其发病年龄不同，儿童和老人均可患此病。
弥漫性间质性肺疾病是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群。
病变可波及细支气管和肺泡实质，因此亦称为弥漫性实质性肺疾病，由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺顺应性降低，导致肺容量减少和限制性通气障碍，此外，细支气管炎症以及肺小血管闭塞引起通气/血流比例失调和弥散能力降低，最终发生低氧血症和呼吸衰竭。
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什么是特发性肺间质纤维化
特发性肺间质纤维化是一种常见的肺部疾病，由于吸入过量的粉尘则会造成疾病发生。此外，还会有气急气喘、肺部纤维化等情况出现，会造成呼吸不畅。需要做好日常的护理才可以避免特发性肺间质纤维化的恶化，减少日常的运动病多进行呼吸锻炼。
肺间质纤维化会自愈吗
患有肺间质纤维化疾病则需要及时进行治疗，这类疾病是无法进行自愈的。由于纤维化是不可逆的，所以要采取合适的方式来进行诊治。可以通过对症治疗的方法，通过纠正缺氧的方式来治疗疾病，并且对于出现呼吸困难者，可以采用氧疗的方式来进行诊治。此外出现肺部感染者则需要采用抗感染的方法。
肺间质病的危害
肺间质病的危害可能是引发低氧血症，这是由于人体长时间处于缺氧状态所致，严重者还会出现呼吸衰竭的后果。同时，肺间质病还会影响机体正常运转，比如影响神经系统导致注意力不集中或者是导致人体新陈代谢速率下降。而且，肺间质病还会损害人体组织器官，比如肝肾，从而导致其功能受到损伤。
肺间质纤维化容易被漏诊、误诊的原因
肺间质纤维化病情非常凶险，被称为不是癌症的癌症。肺间质纤维化的临床症状是不是很明显，恰恰相反。绝大多数病人肺纤维化早期症状不明显，在早期可能没有明显症状。随着疾病的进展肺功能逐渐恶化，症状才会显现出来。所以肺间质纤维化的诊断通常会被延误一到两年。有一些病人尤其是老年人，经常会忽视呼吸困难的症状。认为肺间质纤维化缺氧导致的运动受限，是由于年龄增大或者心脏问题造成。往往到心内科就诊，做很多检查，却一直也找不到发病原因。当病人出现明显气促、呼吸困难等症状时，大多已经属于中晚期。肺的功能，通气功能损害往往超过50%。并且中晚期肺间质纤维化发生感染后，急性加重呼吸衰竭的概率也明显增加。所以肺间质纤维化一旦被误诊或漏诊，因治疗不及时，而增加急性加重和死亡的风险。
肺间质纤维化咳嗽发生的具体机制
肺间质纤维化时，病人咳嗽反射敏感性升高、机械牵张、气道炎症和胃食管反流病是引起咳嗽的主要机制。肺间质纤维化咳嗽敏感性增强，病人外周肺组织对辣椒素等吸入物质敏感性增强。慢性咳嗽病人呼吸道神经纤维上辣椒素的受体表达是健康人的五倍，机械牵张导致肺机械变形。肺间质纤维化引起外周气体结构性改变，引起气道神经支配改变，机械性刺激敏感性增加，感受器暴露增加，最终导致咳嗽增加，胸壁机械振动可以在大约85%的肺间质纤维化病人中引发咳嗽。胃食管反流病也是引起慢性咳嗽的常见原因，高达87%的肺间质纤维化病人存在酸反流，以无症状酸反流为主。也存在非酸反流，比如胆盐、胰酶等物质的吸入，造成呼吸道上皮损伤，导致气道慢性炎症改变。
肺间质纤维化的发病原因
肺间质纤维化是由环境、职业相关的，气体、烟雾，药物、治疗相关等发病原因。无机粉尘硅沉着病、石棉肺、煤尘工人肺及铍肺，有机粉尘过敏性肺泡炎外源性过敏性肺泡炎、农民肺、养鸽者肺和蔗尘肺，氮氧化物、二氧化硫、金属氧化物、烃化合物和二异氰甲苯等，抗生素及化学药物如呋喃妥因、水杨酸偶氮磺胺吡啶；非留体类抗炎制剂，心血管药物如胺碘酮、肼苯哒嗪，抗肿瘤药物如博来霉素、丝裂霉素、马利兰及甲氨蝶呤等，违禁药物如海洛因、阿片及美散痛，抗痉挛药，口服降糖药，长时间高浓度吸氧，放疗、病毒性肺炎、肺孢子菌感染、左心室衰竭、癌性淋巴管炎等。机体对疾病过程的最初反应在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应，导致肺泡炎，如疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，其结果产生瘢痕和肺组织破坏，而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能减低，已知的间质性肺疾病。肺大部分间质性肺疾病（LLD）不是恶性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的，尽管该类疾病存在着急性期，但起病常隐匿，病程也是慢性的。
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为什么肺间质纤维化容易被漏诊误诊
肺间质纤维化临床症状不明显，大多数肺纤维化病人早期无明显症状因此常会出现漏诊误诊现象。肺间质纤维化病情凶险，被称为不是癌症的癌症。病人尤其是老年人经常忽视呼吸困难的症状，认为肺间质纤维化缺氧导致运动受限，是由于年龄增大或心脏问题造成，到心内科就诊，查不出发病原因。当病人出现明显气促、呼吸困难时，已属中晚期。随着疾病发展，肺功能逐渐恶化，出现症状。所以肺间质纤维化的诊断通常会被延误一到两年。肺通气功能损害超过50%。中晚期肺间质纤维化发生感染后，急性加重呼吸衰竭的概率明显增加。
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肺间质纤维化的定义及分型
弥漫性肺间质纤维化是由于多种原因引起肺泡壁炎症，肺间质形成大量纤维结缔组织，导致肺结构紊乱；肺间质纤维化分为特发性和继发性两种。弥漫性肺间质纤维化的简称为肺间质纤维化，肺间质纤维化大多数是慢性进行性弥漫性的间质性肺病，主要发生于老年人。诊断肺间质纤维化的重要依据是高分辨率CT。临床表现为刺激性干咳、进行性加重呼吸困难和肺功能恶化，预后差。特发性肺间质纤维化通常继发于某一种基础疾病或药物副作用，多继发于免疫相关性疾病，例如类风湿性关节炎。
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肺间质纤维化的治疗目的及治疗推荐
肺间质纤维化治疗可以达到减轻症状，改善生活质量，延缓疾病进展，预防急性加重，降低死亡风险，延长生存期的作用；治疗推荐主要有非药物治疗、药物治疗以及合并症治疗。非药物治疗措施有戒烟、氧疗、机械通气、肺康复、肺移植。可以使用的药物有吡非尼酮、尼达尼布、抑酸剂。肺间质纤维化合并症胃食管反流病、慢阻肺、上气道咳嗽综合征、气道高反应性、嗜酸性支气管炎等治疗，可以减轻咳嗽等症状，改善生活质量，急性加重期可以酌情使用大剂量激素。姑息治疗包括对症治疗、合并症治疗，可以减轻病人症状。
02:09
什么是类风湿性关节炎相关的肺间质纤维化
类风湿关节炎是一种自身免疫性炎性疾病，可引起关节慢性疼痛，且可影响其他器官，例如导致肺间质纤维化，发生严重呼吸问题。类风湿关节炎相关的肺间质纤维化危险因素有长期吸烟，长期接触污染环境，家族史，使用消炎药等。存在以上危险因素，类风湿性关节炎容易并发肺间质纤维化。确诊类风湿性关节炎后，诊断肺间质纤维化需要测量脉氧饱和度、进行肺功能检查、影像学检查，如胸片、计算机断层扫描、肺组织活检，、动脉血气分析帮助诊断类风湿关节炎相关的肺间质纤维化。
治疗肺间质纤维化的药物有哪些
治疗肺间质纤维化的药物包括有症状的药物，例如咳嗽，哮喘和化痰，以及用于治疗原发性疾病的免疫抑制剂（也称为细胞毒性药物）。部分纤维化也可以改善并预防疾病的发展，首选药物是皮质类固醇，其次是免疫抑制剂和中药。
肺间质纤维化怎么治疗
肺间质纤维化存在不同病因，治疗前应尽量明确病因。若能明确发病原因，如有风湿免疫性疾病或血管炎性疾病及粉尘接触史，药物放射线损伤等，首先去除危险因素，治疗基础疾病。若病因未明确，治疗相对困难。部分患者为特发性肺间质纤维化，主要为抗纤维化治疗以延缓病情发展，目前临床治疗肺间质纤维化相对较困难，治疗本病目前尚无特效药物，应该根据个体化的原则治疗肺间质纤维化。目前推荐药为吡非尼酮，部分患者可试用N-乙酰半胱氨酸，对于伴有胃食管反流患者，应给予抗酸治疗。不推荐单用糖皮质激素，N-乙酰半胱氨酸及环磷酰胺联合治疗，也不推荐华法林抗凝治疗。对于终末肺间质纤维化可考虑肺移植手术。本病已出现呼吸衰竭患者，应重视氧疗及并发症的治疗。
肺间质纤维化的治疗方法
肺间质纤维化这种疾病是一种比较复杂的肺部疾病。当患上肺间质纤维化的时候，患者们也不要太过于紧张和害怕，这时候可以通过调节饮食、使用一些药物来进行治疗。当肺间质纤维化比较严重的时候，可以通过肺部移植手术来进行治疗。
肺间质纤维化是什么病
肺间质纤维化是间质性肺病，病因非常复杂，可以分为两大类，一类是已知病因，另一类是未知病因，最常见的是特发性肺间质纤维化。最常见的是尘肺，还有一些已知的因素，如胺碘酮会明确导致肺纤维间质纤维化。已知因素就是一些疾病造成的，如结缔组织病，会导致肺的间质病变。
02:46
肺间质纤维化吃什么好
对于患有肺间质纤维化的病人来说，在饮食上，宜食用一些具有清热解毒作用的食物；宜吃一些可以润肺止咳的食物；宜食用富含维生素以及优质蛋白的食物。肺间质纤维化患者的饮食，不能过干，宜软。因为饮食过干，会增加患者的咀嚼，同时，也会增加患者的活动，也就是增加了患者的耗氧量。对于患有肺间质纤维化的病人来说，忌吃一些干燥易上火的食物；忌吃油炸类的食物。因为干燥易上火食物，以及油炸类食物，可能通过造成咽喉部局部的高渗状态，来诱发咳嗽，从而可以加重患者的症状。肺间质纤维化患者忌吃一些过咸的食物，否则会加重咳嗽、气喘等症状，容易引发支气管的反应。患者要尽量进食一些新鲜的东西，比如时间太长的食物，会造成不必要的肠道感染，也会加重患者的氧耗。
