什么是遗传性球形红细胞增多症

发布时间：2021-05-2088339次收听

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遗传性球形红细胞增多症，是一种因为先天遗传因素，引起新生儿先天性缺少红细胞膜，导致红细胞变成球形，比较脆弱，容易发生破裂出血，发生溶血反应，引起溶血性贫血。遗传性球形红细胞增多症，是引起新生儿出现病理性黄疸和先天遗传性溶血症的主要病因。

患儿会出现皮肤和巩膜黄染、贫血以及脾肿大等症状。该疾病有75%都是显性遗传，只有很少数，大概15%左右，是阴性遗传。如果不及时对症治疗，很容易并发严重贫血和肝脾肿大，以及胆石症等疾病，严重影响婴儿身体健康。

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输血发生的溶血反应是什么

输血发生的溶血反应是指输注血型配伍不合适的血液，导致了红细胞在体内大量破坏，所引起的一系列临床症状。现代医学上，通过检测ABO血型和Rh血型，一般能够比较稳定可靠的知道输血血型的配伍。但是对于一些少见情况，比如一些稀有的熊猫血型，一些特殊的血液科病人，长期反复输血的病人或者进行过造血干细胞移植以后，血型不是很稳定的病人，也可能会出现一些亚型上面鉴定出配伍失当的情况。这些错配的红细胞输入体内以后，被体内的抗A抗原或者抗B抗原攻击，就导致了病人出现了输注入体内的红细胞大量的破坏，导致病人会出现血红蛋白尿，出现高热、腰痛、肾功能急进性的损害，甚至因此危及病人生命。

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2021-12-30

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溶血病能治好吗

多数的溶血只能通过有效的治疗控制溶血的发生，彻底根治比较困难。临床上多见自身免疫性溶血性贫血，是由于红细胞膜表面覆盖有一些自身的抗体，导致红细胞受到攻击、破坏增加引起，使用糖皮质激素类药物或者脾切除，可以有效改善溶血症状，但根治较难。血型错配输血引起的溶血性贫血，避免发生血型错配，就不会再发生溶血性贫血；一部分先天性的溶血性贫血，如地中海贫血，通过脾切除可以有效控制症状；一些特殊的病例、婴幼儿，通过异基因造血干细胞移植治疗可以治愈。

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溶血症是什么原因引起的

溶血症临床称为溶血性贫血，主要原因包括：一、红细胞缺陷，如一些地中海贫血等相关的先天性溶血性贫血。也有一些阵发性睡眠性血红蛋白尿，是后天获得的红细胞缺陷。二、红细胞膜上覆盖自身抗原成分，引起自身免疫性的溶血性贫血。三、见于血型错配输血造成，只能通过严格的血型鉴定和严格的临床输血流程加以避免。自身免疫性的溶血性贫血，可以通过糖皮质激素类药物进行有效的干预和治疗。先天性溶血性贫血，比如地中海贫血，轻症病人多数无需治疗。重症病人，血红蛋白小于80g/L的病人，可以做脾切除。

2021-09-09 93984次播放

溶血率正常值是多少

溶血率一般没有正常值范围，但是溶血指数的正常值是1:64。如果溶血指数检查结果大于1:64，发生溶血的概率就非常大。引起溶血的因素比较多，比如孕妇的血型如果是O型血，丈夫的血型不是O型血，怀孕后如果胎儿的血型不是O型血，发生溶血的概率就比较大。其次，如果孕妇是RH血型，怀第二胎分娩的时候，就非常容易引起孕妇出现溶血症等。还有，某些人体内缺乏葡萄糖六磷酸脱氢酶，如果吃蚕豆后，也容易发生溶血。如果发生溶血现象，非常容易引起身体出现贫血。怀孕有溶血的情况下，需要做溶血指数检查，如果大于1:64，需要及时配合医生对症治疗。

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2021-05-20

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溶血性贫血的根本原因是红细胞破坏率增加，主要分为内部因素和外部因素，内部因素如红细胞结构异常，外部因素与化学，物理因素等有关。

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溶血性贫血患者首先会出现头晕、头痛、失眠、多梦、注意力不集中等贫血症状，如果是患者是儿童，小孩的学习注意力、学习能力会、活动能力都会下降。溶血性贫血患者还会出现黄疸的症状，比如尿的颜色加深，排的尿像浓茶一样，脸色蜡黄、眼睛巩膜发黄。如果没有进行积极的治疗，就可能并发慢性心肌缺血，这是因为长期处于贫血状态，心肌缺氧导致了慢性的心力衰竭，在心脏检查的时候往往可以看到患者的心率增快、心脏增大、心肌缺血，所以患者平时要注意心血管方面的问题。如果溶血性贫血没有得到很好的控制，反复发生，就可能并发肾功能衰竭，严重会出现休克、心功能衰竭、脑出血以及身体其他部位的出血。患者甚至会精神异常，也有可能会有关节疼痛、痛风的表现。虽然这些并发症都不是特别常见，但是也有出现的可能性，我们不能够忽视。溶血性贫血患者一定配合医生积极进行治疗，防止并发症的发生。

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2020-03-18

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2020-03-18

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血常规中性粒细胞正常值多用于判定人体是病毒感染或细菌感染的正常数值。

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小儿溶血性贫血是怎么回事

小儿溶血性贫血是由于多种原因而导致红细胞破坏增加，骨髓生成红细胞能力不足而发生的一类贫血，分为急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血，急性和慢性表现各不相同。急性溶血性贫血表现为寒战、发热、血红蛋白尿等症状；慢性溶血性贫血表现为贫血、黄疸、脾肿大，甚至并发有胆结石等症状。先天性的溶血性贫血有地中海贫血，还有外在因素包括手术造成的机械性破坏，引起溶血，或系统性红斑狼疮、结缔组织疾病等其他疾病，可引起免疫性溶血性贫血，儿童食用蚕豆后出现黄疸，是由于缺G6PD酶而出现的溶血表现，属于急性溶血，通过检查确诊后患儿应避免接触此类物质。溶血性贫血患儿大量红细胞破坏，堵塞肾小管，需对尿液进行碱化、水化，防止肾小管损伤，严重者还需输血治疗。

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2020-01-09

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胆碱酯酶高是怎么回事

对于高脂饮食、高脂血症肥胖的病人，脂肪肝比较严重的病人，在进行抽血检测时会出现胆碱酯酶的异常升高；其次，某些内分泌的疾病如甲亢或溶血性贫血等，也会出现胆碱酯酶的异常。胆碱酯酶是人体代谢脂肪的一种重要物质，也是反映肝脏功能的重要手段之一。如果在做检测之前大量进食脂肪，会使肝脏当中的脂肪堆积以及胆碱酯酶的活性升高，而代偿性的来增加肝脏的合成功能，胆碱酯酶的异常升高，可以采取观察，或者通过清淡饮食，改善脂肪肝，改善肝脏的功能之后来进行复查。

2019-12-24 66608次播放