地方性克汀病有哪些临床表现

内分泌科编辑
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地方性克汀病主要表现为智力障碍、生长发育迟缓甲状腺功能减退等症状。临床表现主要有体格发育落后、神经系统异常、甲状腺功能低下、听力语言障碍、骨骼发育异常。

1、体格发育落后:

患者身高明显低于同龄人,四肢短小,头围偏大,前囟闭合延迟。面容特征包括鼻梁低平、眼距增宽、嘴唇厚大。牙齿萌出迟缓,乳牙滞留常见。青春期发育延迟,第二性征出现较晚。

2、神经系统异常:

中枢神经系统发育受损导致智力低下,程度从轻度迟钝到重度痴呆不等。部分患者出现肌张力增高或降低,腱反射亢进。共济失调、步态不稳等小脑症状也较常见。严重者可出现痉挛性瘫痪。

3、甲状腺功能低下:

患者表现为皮肤干燥粗糙、毛发稀疏易断、体温偏低。心率缓慢,血压偏低。食欲减退但体重增加,常有便秘症状。声音嘶哑,舌体肥大。血清甲状腺激素水平明显降低,促甲状腺激素升高。

4、听力语言障碍:

感音神经性耳聋发生率较高,严重者可完全失聪。语言发育迟缓,词汇量少,构音不清。部分患者因听力障碍导致语言能力丧失,仅能发出简单音节。耳聋程度与智力障碍常呈正相关。

5、骨骼发育异常:

骨骼X线检查显示骨龄明显落后,骨骺闭合延迟。椎体发育不良可导致脊柱畸形。骨盆狭窄在女性患者中多见。四肢长骨短粗,关节活动度增大。牙齿釉质发育不良,易发生龋齿。

地方性克汀病患者需保证充足蛋白质和微量元素摄入,适当增加海产品等富碘食物。规律进行肢体功能训练和语言康复练习,避免长期卧床。注意保暖防寒,定期监测甲状腺功能。孕妇及婴幼儿应加强碘营养监测,居住地缺碘地区需长期食用碘盐预防疾病发生。成年患者需关注心血管健康,控制体重,预防骨质疏松等并发症。

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