肺含铁血黄素沉着症有哪些表现

肺含铁血黄素沉着症主要表现为反复咳嗽、咯血、呼吸困难、贫血及肺部影像学异常。该病症状发展可分为早期呼吸道刺激、进展期肺泡出血和终末期肺纤维化三个阶段。
早期因肺泡毛细血管出血刺激支气管黏膜,表现为阵发性干咳或少量血丝痰,晨起及活动后加重,易被误诊为支气管炎。咳嗽发作常与新鲜出血相关,使用镇咳药物效果有限。
约70%患者出现程度不等的咯血,轻者为痰中带血,重者可发生大咯血。血液来自破裂的肺泡毛细血管,出血量随病程进展而增加,急性期可见鲜红色泡沫状血痰,慢性期转为铁锈色痰。
由于肺泡内积血影响气体交换,患者出现进行性气促,初期仅于剧烈活动时明显,后期静息状态下亦感呼吸费力。伴随血氧饱和度下降,部分患者出现杵状指等慢性缺氧体征。
长期肺泡出血导致铁丢失过多,引发缺铁性贫血,表现为面色苍白、乏力、心悸。贫血程度与出血频率相关,实验室检查可见小细胞低色素性贫血,血清铁蛋白降低而骨髓铁染色减少。
胸部X线早期呈磨玻璃样改变,急性出血期可见双肺弥漫性斑片状阴影,慢性期出现网格状或蜂窝状纤维化征象。高分辨率CT可显示小叶间隔增厚和支气管血管束周围铁沉积。
患者需保持适度有氧运动如散步、太极拳以增强肺功能,避免剧烈运动诱发出血。饮食宜选择高铁食物如动物肝脏、菠菜,配合维生素C促进铁吸收。注意防寒保暖减少呼吸道感染,居住环境保持通风洁净。定期监测血常规和肺功能,出现咯血加重或呼吸困难需立即就医。慢性期患者可进行呼吸康复训练,采用腹式呼吸改善通气效率。