什么是骨髓病性贫血

血液内科编辑 健康小灵通
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关键词: #贫血

骨髓病性贫血是指由骨髓造血功能异常导致的一类贫血,主要与造血干细胞损伤、骨髓浸润或骨髓微环境破坏有关。常见病因包括骨髓增生异常综合征、白血病、骨髓纤维化、肿瘤骨髓转移等,临床表现为乏力、面色苍白、出血倾向、反复感染等。需通过骨髓穿刺、血常规、基因检测等明确诊断。

1、造血干细胞损伤

造血干细胞自我更新或分化能力受损可导致全血细胞减少。骨髓增生异常综合征是该类型的典型代表,患者可能出现病态造血现象,如巨幼样变红细胞、小巨核细胞等。治疗需根据国际预后评分系统分层,低危组可使用促红细胞生成素注射液、环孢素软胶囊等药物,中高危组可能需地西他滨注射液等去甲基化治疗。

2、骨髓浸润性疾病

白血病、淋巴瘤等血液系统恶性肿瘤细胞异常增殖可占据骨髓腔,挤压正常造血空间。急性白血病患者常见原始细胞超过20%,伴随发热、骨痛等症状。治疗需采用VDCLP方案(长春新碱注射液、柔红霉素注射液等)诱导化疗,必要时行异基因造血干细胞移植。

3、骨髓纤维化

骨髓基质中网状纤维异常增生会逐渐替代造血组织,原发性骨髓纤维化患者可检出JAK2V617F基因突变。典型表现为脾脏显著肿大、泪滴样红细胞,确诊依赖骨髓活检银染显示纤维增生。可采用芦可替尼片改善症状,严重者需考虑造血干细胞移植。

4、肿瘤骨髓转移

乳腺癌、前列腺癌等实体瘤转移至骨髓时,可通过分泌细胞因子抑制正常造血。患者除贫血外常有骨痛、病理性骨折,核素骨扫描可见多发性浓聚灶。治疗需针对原发肿瘤进行放化疗,同时使用重组人促红素注射液改善贫血症状。

5、骨髓微环境破坏

放射线、苯类化学毒物等可直接损伤骨髓基质细胞和血窦结构。长期接触者可能出现全血细胞减少伴骨髓增生低下,骨髓活检可见脂肪组织增多。需立即脱离暴露环境,重症患者可尝试抗胸腺细胞球蛋白注射液联合环孢素软胶囊的免疫抑制治疗。

骨髓病性贫血患者日常需保持均衡饮食,适量增加瘦肉、动物肝脏等富含铁和维生素B12的食物。避免剧烈运动防止出血,注意口腔和会阴清洁以预防感染。定期监测血常规和肝肾功能,严格遵循医嘱调整用药方案,出现发热或皮下瘀斑加重应及时就医。冬季注意保暖,外出佩戴口罩减少呼吸道感染风险。

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