儿童肾上腺皮质功能减退症通常可以治疗控制,但多数需要终身用药维持激素水平。该病主要由先天性肾上腺皮质增生症、自身免疫性肾上腺炎、感染或医源性因素等引起,临床表现为乏力、皮肤色素沉着低血压等。

儿童肾上腺皮质功能减退症的治疗核心是激素替代疗法。糖皮质激素常用氢化可的松片、醋酸泼尼松片等药物,盐皮质激素可选用氟氢可的松片。治疗初期需住院调整剂量,稳定后定期监测生长曲线、血压和电解质。急性肾上腺危象时需静脉注射氢化可的松注射液,并补充生理盐水纠正脱水。对于先天性肾上腺皮质增生症患儿,可能需联合使用生长激素促进发育。

极少数由结核等感染引起的病例,在控制原发病后可能实现功能恢复。部分医源性肾上腺抑制患儿,在逐步减停外源性激素后,肾上腺功能可能缓慢重建。但绝大多数原发性肾上腺功能减退患儿,因肾上腺组织已遭永久性破坏,须持续补充生理剂量的皮质激素。基因治疗等新型疗法尚处于研究阶段。

家长需严格遵医嘱给药,不得擅自调整剂量。日常应随身携带应急激素注射剂,避免感染、创伤等应激情况。建议每3-6个月复查促肾上腺皮质激素和皮质醇水平,每年进行骨龄评估。注意补充钙质和维生素D预防骨质疏松,选择低糖高蛋白饮食控制体重。患儿入学时应向校方说明病情,制定应急处理预案。

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