了解血友病的危害

血液内科编辑 医颗葡萄
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关键词: #血友病

血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病,可能导致自发性出血或创伤后出血不止,严重时可引发关节畸形、颅内出血等危及生命的并发症

血友病患者因凝血因子缺乏,轻微外伤即可诱发长时间出血。皮下淤血和肌肉血肿是常见表现,反复关节腔出血会导致关节软骨损伤,逐渐发展为关节僵硬、活动受限甚至残疾。内脏出血如消化道出血可能引发贫血,而颅内出血致死率较高。长期反复出血还可能造成慢性疼痛和心理负担。

重型血友病患者可能在没有明显外伤的情况下发生自发性出血,这类出血往往进展迅速。喉部出血可能阻塞气道,腹膜后出血易被误诊为急腹症。部分患者因反复输注凝血因子可能产生抑制物抗体,导致替代治疗效果下降。女性携带者虽症状较轻,但月经量过多或分娩时也存在大出血风险。

血友病患者需终身预防出血,定期输注凝血因子替代治疗,避免剧烈运动和创伤性活动。建议建立规范的随访体系,出血时及时就医,通过基因检测指导优生优育。日常应保持均衡饮食,适当补充维生素K,注意口腔护理和皮肤保护,随身携带疾病说明卡以备急救所需。

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