系统性红斑狼疮是什么病

系统性红斑狼疮是一种累及多系统的自身免疫性疾病，主要表现为免疫系统异常攻击自身组织，可引发皮肤、关节、肾脏、血液等多器官损害。

1、病因机制

系统性红斑狼疮的发病与遗传易感性、环境诱因和免疫紊乱有关。部分患者存在HLA-DR2等基因变异，紫外线照射、病毒感染或药物可能诱发疾病。免疫系统产生大量自身抗体，形成免疫复合物沉积在组织中引发炎症反应。

2、典型症状

特征性表现为面颊部蝶形红斑，日光暴露后加重。多数患者有关节肿痛、持续低热、乏力等全身症状。肾脏受累时可出现蛋白尿、血尿，血液系统损害表现为贫血、白细胞减少。部分患者伴有口腔溃疡、脱发或雷诺现象。

3、诊断标准

需结合临床表现和实验室检查，符合11项标准中4项即可诊断。包括抗核抗体阳性、抗双链DNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性等免疫学指标。皮肤活检显示免疫球蛋白沉积，补体C3/C4水平降低有助于判断疾病活动度。

4、治疗原则

轻症患者可使用羟氯喹片控制症状，中重度需联合糖皮质激素如泼尼松片。免疫抑制剂如环磷酰胺注射液、吗替麦考酚酯胶囊适用于重要脏器受累。生物制剂如贝利尤单抗注射液可用于难治性病例。治疗需根据器官损害程度个体化调整方案。

5、日常管理

严格防晒，避免使用光敏性药物。规律复查血常规、尿常规和补体水平。育龄期女性需在医生指导下计划妊娠。保持适度运动，控制血压和血脂，预防感染。心理疏导有助于改善长期治疗的依从性。

系统性红斑狼疮患者应建立规范的随访计划，定期评估脏器功能。注意保持均衡饮食，适量补充维生素D和钙剂。避免过度劳累和精神紧张，戒烟并限制酒精摄入。出现发热、水肿或神经系统症状时需及时就医调整治疗方案。