什么是弥漫性肺间质疾病

弥漫性肺间质疾病是一组以肺间质炎症和纤维化为主要特征的异质性疾病群，主要累及肺泡壁、血管周围及支气管周围结缔组织，典型表现为进行性呼吸困难与影像学弥漫性病变。

1、疾病定义

弥漫性肺间质疾病涵盖200余种病因不同的疾病，其共同病理特征为肺泡间隔增厚、胶原沉积及肺结构重塑。特发性肺纤维化是最具代表性的类型，典型表现为双肺基底部网状阴影和蜂窝样改变。这类疾病通过高分辨率CT和肺功能检查可明确诊断，肺活检在疑难病例中具有重要价值。

2、发病机制

发病涉及遗传易感性与环境暴露的相互作用，上皮细胞反复损伤后异常修复是核心环节。常见诱因包括长期粉尘接触、某些药物毒性、结缔组织病相关自身免疫反应等。病理过程表现为促纤维化因子过度激活，导致成纤维细胞增殖和细胞外基质沉积，最终形成不可逆的肺结构破坏。

3、临床表现

典型症状为渐进性活动后气促，伴干咳、杵状指等表现。听诊可闻及双肺底Velcro啰音。疾病进展可导致肺动脉高压和呼吸衰竭，晚期患者可能出现口唇紫绀、体重下降等全身症状。症状严重程度与CT显示的纤维化范围往往不一致。

4、诊断方法

诊断需结合临床表现、影像学特征和病理检查。高分辨率CT可显示磨玻璃影、网格状改变和牵拉性支气管扩张等特征。肺功能检查典型表现为限制性通气障碍和弥散功能下降。对于不典型病例，需通过支气管肺泡灌洗或外科肺活检获取组织学证据。

5、治疗原则

治疗策略包括抗纤维化药物如吡非尼酮胶囊、尼达尼布软胶囊，免疫抑制剂如甲氨蝶呤片用于特定类型，氧疗改善低氧血症。肺康复训练可改善生活质量，终末期患者需评估肺移植指征。所有患者应避免吸烟和呼吸道感染，定期监测肺功能变化。

患者应保持适度有氧运动如平地步行，维持合理体重有助于减轻呼吸负荷。饮食需保证优质蛋白摄入，如鱼肉、鸡蛋白等，限制高盐食物预防水肿。居住环境需保持通风良好，冬季注意保暖避免冷空气刺激。建议接种肺炎疫苗和流感疫苗，每3-6个月复查胸部CT评估病情进展。