什么是肝内胆汁淤积症

肝内胆汁淤积症是指胆汁在肝内排泄受阻导致的一系列病理变化，主要表现为黄疸、皮肤瘙痒及肝功能异常。该病可能与妊娠、药物损伤、病毒性肝炎、自身免疫性肝病、遗传代谢缺陷等因素有关，需通过血液检查、影像学及肝活检等明确诊断。

1、病因机制

肝内胆汁淤积症的发生与肝细胞胆汁分泌功能障碍或小胆管阻塞相关。妊娠期激素变化可导致胆汁酸转运蛋白表达异常，引发妊娠期肝内胆汁淤积症。药物如抗生素、避孕药等可能损伤胆小管结构。病毒性肝炎会破坏肝细胞微管系统，干扰胆汁排泄。原发性胆汁性胆管炎等自身免疫性疾病可攻击胆管上皮细胞。进行性家族性肝内胆汁淤积症则属于基因突变导致的胆汁酸代谢障碍。

2、典型症状

患者通常出现皮肤巩膜黄染，伴随顽固性瘙痒，夜间加重。尿色加深如浓茶，粪便颜色变浅呈陶土样。长期胆汁淤积可能引发脂肪泻、脂溶性维生素缺乏，表现为骨质疏松或凝血异常。部分患者有乏力、食欲减退等非特异性症状，严重者可进展为肝纤维化。

3、诊断方法

血液检查可见总胆红素升高，以直接胆红素为主，碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶显著增高。超声检查可排除胆管结石或肿瘤压迫。磁共振胰胆管成像能清晰显示肝内胆管形态。肝活检病理可见毛细胆管胆汁淤积、肝细胞羽毛状变性，必要时需进行基因检测明确遗传性病因。

4、治疗措施

熊去氧胆酸胶囊是改善胆汁排泄的一线药物，可促进毒性胆汁酸排出。腺苷蛋氨酸注射液能调节肝细胞膜流动性，减轻瘙痒症状。苯巴比妥片可诱导肝酶活性辅助退黄。严重病例需使用糖皮质激素抑制免疫反应。终末期患者可能需肝移植手术，术后需长期服用他克莫司胶囊等抗排斥药物。

5、日常管理

患者应避免高脂饮食，每日脂肪摄入控制在40克以下，优先选择中链脂肪酸。洗澡水温不超过40℃，使用温和沐浴露减轻皮肤刺激。穿着纯棉衣物减少摩擦，修剪指甲防止抓伤。定期监测肝功能指标，妊娠患者需加强胎儿监护。禁用雌激素类药物及肝毒性抗生素如红霉素肠溶片。

肝内胆汁淤积症患者需保持规律作息，避免熬夜加重肝脏负担。饮食中适量增加南瓜、胡萝卜等富含维生素A的蔬菜，必要时补充维生素D滴剂。运动选择散步、太极等低强度活动，忌剧烈运动诱发疲劳。出现皮肤破溃感染时及时使用莫匹罗星软膏预防脓皮病。建议每3-6个月复查肝胆超声及肝纤维化扫描评估病情进展。