脱髓鞘疾病能活多久
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脱髓鞘疾病患者的生存期差异较大，多数患者通过规范治疗可长期生存，部分进展型病例可能影响寿命。脱髓鞘疾病是一组以神经髓鞘破坏为特征的疾病，包括多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病等，预后与类型、治疗反应及并发症管理密切相关。
多发性硬化是最常见的脱髓鞘疾病，约85%患者初期表现为复发缓解型，及时使用疾病修正治疗药物如干扰素β-1a注射液、特立氟胺片等可显著延缓残疾进展，患者生存期接近正常人群。继发进展型患者可能出现运动功能持续恶化，但通过奥瑞珠单抗注射液等药物联合康复训练，仍可维持较长时间生活自理能力。视神经脊髓炎谱系疾病易导致严重视力障碍或瘫痪，早期使用利妥昔单抗注射液、伊奈利珠单抗注射液等生物制剂可降低复发率，但部分患者可能因呼吸肌受累需长期辅助通气。
急性播散性脑脊髓炎等单相病程脱髓鞘疾病通常预后较好，多数患者经大剂量甲泼尼龙琥珀酸钠注射液冲击治疗后神经功能可部分恢复。而遗传性髓鞘疾病如肾上腺脑白质营养不良，儿童期发病者可能在数年内出现全面功能衰退。晚期患者死亡风险主要来自肺部感染、深静脉血栓等并发症，规范护理可降低风险。
建议患者定期至神经内科随访，根据病情调整免疫调节治疗方案。保持适度运动如水中体操、平衡训练有助于维持肌肉功能，补充维生素D和欧米伽3脂肪酸可能对髓鞘修复有益。避免高温环境、感染等诱发因素，接种肺炎球菌疫苗等可预防并发症。
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脱髓鞘疾病的临床表现
脱髓鞘疾病的临床表现主要有运动障碍、感觉异常、视力下降、自主神经功能障碍和认知功能减退等。脱髓鞘疾病是指髓鞘形成障碍或破坏导致神经传导异常的疾病，包括多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病等。1、运动障碍运动障碍是脱髓鞘疾病常...
脱髓鞘疾病的几个常见问题
脱髓鞘疾病是一类以神经髓鞘损伤为主要特征的疾病，主要包括多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎等。这类疾病可能由遗传因素、免疫异常、感染或环境因素等引起，常见症状包括肢体无力、感觉异常、视力下降、平衡障碍等。
脱髓鞘疾病维持治疗的几个问题
脱髓鞘疾病维持治疗需重点关注免疫调节、症状控制、并发症预防、生活方式调整及定期随访五个方面。主要有免疫抑制剂使用、对症药物干预、感染风险防控、康复训练支持、神经功能监测等措施。
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脱髓鞘疾病用什么药好
脱髓鞘疾病，临床治疗有两个原则：一、对症处理。比如周围神经系统脱髓鞘和中枢神经脱髓鞘最常用药物是维生素B1和维生素B12，其他还有钾钴安、腺苷钴胺等，一般建议病人最少服用三个月，病情慢慢能得到一定程度恢复。二、病因处理。比如脑小血管病引起的脱髓鞘，要控制好高血压和糖尿病；免疫介导的脱髓鞘，比如多发样硬化、视神经脊髓炎、格林巴利综合症等，早期需要使用一些大剂量激素冲击治疗，甚至加上免疫抑制剂和丙种球蛋白进行统一的管理和处理。急性期过后，还需要长期服用一些药物，患者要在医生的指导和建议下使用。三、康复治疗。脱髓鞘疾病后期没有完全恢复，可以做一些康复治疗，促进恢复。
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脱髓鞘疾病的饮食禁忌有哪些
脱髓鞘疾病饮食方面需要注意低盐饮食、戒酒、限酒、要多补充含钙的东西，比如钙片药、肉类或骨头汤等。脑血管病引起的白质疏松，高血压、糖尿病引起的白质疏松，一般需要控制好血压、血糖，所以要注意低盐饮食。酒精中毒和酒精相关的脱髓鞘，损害范围包括周围神经、后所、小脑纤维等，饮食要注意戒酒、限酒；免疫介导的脱髓鞘，比如格林巴利性、多发性硬化、视神经脊髓炎等引起的，治疗时使用激素，可能带来电解质紊乱和高钠血症，所以需要补充含钾的水果，并使用低钠盐进行干预和处理。此外，激素引起的骨质疏松，要多补充一些含钙的东西，比如钙片药、肉类或骨头汤等。
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脱髓鞘疾病常用的检查方法
脱髓鞘疾病常用的检查方法有神经传导速度检查、腰穿脑脊液检查、头部核磁、视觉的诱发电位和听觉的诱发电位、肌电图等，甚至颈部、胸部、腰部加强核磁等。脱髓鞘疾病分为周围神经系统脱髓鞘和中枢神经系统脱髓鞘。不同类型的脱髓鞘疾病检查方法有一定区别，检查方法有以下方面：一、神经传导速度，检查周围神经髓鞘损害的程度。二、腰穿脑脊液检查。脑脊液对判断病人脱髓鞘的原因起到重要作用。三、如果怀疑是视神经脊髓炎和多发性硬化引起的脱髓鞘，因为损害的部位非常广泛，要筛查损害的程度和部位，需要做更好的检查，比如头部核磁、视觉的诱发电位和听觉的诱发电位、肌电图等，甚至颈部、胸部、腰部加强核磁等。
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脱髓鞘病有什么症状
脱髓鞘病的症状根据不同的分类有所不同。脱髓鞘疾病分为周围神经系统脱髓鞘和中枢神经系统脱髓鞘。周围神经系统脱髓鞘，常见的是格林巴利综合症，常常表现为肢体没劲、肢体无力和肢体的肌肉萎缩，有时出现感觉的异常、减退等。中枢神经系统脱髓鞘，不同的病因症状不同：一、白质疏松病变引起的，病人可能会有记忆力下降，血管性帕金森步态、红灯步态小碎步，走路转弯困难，小便尿频、尿急，前哭晴笑等。二、多发性硬化或视神经脊髓炎引起的，可能会出现截瘫，截瘫以后双下肢无法懂，病人甚至出现尿潴留、尿失禁；出现脑部病变，记忆力下降、癫痫，双眼失明等。三、酒精相关的脱髓鞘，还会损害后所和小脑，出现步态不稳，走路东倒西歪，双脚深浅不一等。
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脱髓鞘病变会复发吗
不同原因引起的脱髓鞘疾病，复发性不一。周围神经系统脱髓鞘中，糖尿病引起的脱髓鞘，血糖控制好以后，部分可能得到缓解，不再继续发展；酒精相关的脱髓鞘，戒酒之后，相当一部分能得到缓解甚至治愈；格林巴利引起的脱髓鞘，也可以缓解和治愈，只是慢性格林巴利恢复相对较慢。而中枢神经系统脱髓鞘中，脑小血管病引起的白质疏松，一般不会复发，但有的会持续进展；多发性硬化和视神经脊髓炎引起的脱髓鞘，复发是重要特点，建议患者急性期用激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白治疗，治好后进入稳定期，在医生指导下进行长期的药物管理，延长它的复发或抑制复发。
脱髓鞘能治愈吗
脱髓鞘疾病是神经内科里面是非常重要的一大类疾病，脱髓鞘疾病在临床上一般把它分成两大类，第一大类叫中枢神经系统脱髓鞘，第二大类叫周围神经系统脱髓鞘，它们的原因稍微有所不一定，比如说中枢神经系统脱髓鞘最常见的原因，比如脑小血管病引起的白质病变，它就是脱髓鞘以后引起的白质疏松，是非常重要的一大类疾病。1、神经免疫介导的脱髓鞘，比如说多发性硬化、视神经脊髓炎这都是比较重要的，还有类与营养相关的与遗传相关的，就是脱髓鞘的发育形成出现障碍了，这种情况大部分是小孩出现的比较多见，所以这种情况下治愈的可能性就不大。2、周围神经系统脱髓鞘，周围神经系统脱髓鞘，而临床比较多的是像糖尿病引起的这种神经系统损害，比如说我们叫格林巴利综合征引起的这种免疫介导的脱髓鞘，这种情况下在临床上如果我们积极的治疗，相当一部分格林巴利综合症这种引起的脱髓鞘都可以得到比较好的治疗，大部分患者能够治愈，比如可以用一些激素和丙球和免疫抑制剂都可以得到一个很好的治疗。但是中枢神经系统脱髓鞘治疗相对来说难度就要大一点，比如现在临床上相对来说效果好点的，像多发性硬化和视神经脊髓炎这两种疾病我们叫反复的发生，叫波动性进展，反复的发生叫时间、空间的反复多发的情况，这意味着在临床上，比如早期、急性期可能得到一定程度治疗，但是他可能过一段时间以后还会再反复，多发性硬化有这个特点，视神经脊髓炎也有这个特点，在临床上还有一大类疾病叫白质病变，老百姓叫白质疏松，我们叫脑小血管病，这里引起的这种脱髓腔在临床上治疗起来，就针对这种源发病治疗，比如高血压、糖尿病进行控制和干预，有一部分患者可能减轻缓解，但是想治愈其实很难。
脱髓鞘疾病怎么预防
脱髓鞘疾病预防起来在临床上最主要的是危险因素给控制好，如说高血压，糖尿病、要避免感冒和发烧。脱髓鞘疾病原因是非常多的一大类疾病，在临床上一般把分成中枢神经系统脱髓鞘和周围神经系统脱髓鞘两大类，在中枢神经系统脱髓鞘里面比较多的，第一大类叫脑小血管病引起白质病变和白质疏松，控制好以后，这里脑小血管病引起白质疏松就能得到延缓，甚至不再进展，甚至能得到好转和恢复。第二大类叫免疫介导脱髓鞘反应，比如说代表性疾病：多发性硬化、视神经脊髓炎，这类疾病如果急性期发作时，可以用激素、免疫制剂来进行处理和干预，预防时需要用维生素B1和钾钴安，有时甚至长期用激素和免疫制剂预防再复发。在临床上还有别的方面要注意，比如说尽量避免感冒，如果感冒以后这种多发性硬化和视神经脊髓炎就容易再复发，尽量不要太过于疲劳和精神压力过大，这种情况也容易出现这种反复的发生，这是需要注意的。还有一大类，就是周围神经系统脱髓鞘，在临床上需要预防的主要是格林巴利综合症CADP就慢性格林巴利其实也有特点，在临床上还有像酒精引起、糖尿病引起脱髓鞘，在临床就得把酒精戒了，把血糖得到很好的管理和控制，比如在临床上有这种糖尿病比较高的，可以用胰岛素、降糖药物，把血糖管理好以后，他的脱髓鞘就能得到一个比较好的控制不再进展，甚至能得到一定程度的恢复。
脱髓鞘疾病的症状有什么
我们在临床上一般把它分成两大类，第一类叫中枢神经系统脱髓鞘，第二类我们叫周围神经系统脱髓鞘，这两类疾病都有很多的原因，所以原因不一样、部位不一样，症状就产生起来就五花八门的。比如周围神经系统脱髓鞘，一般我们比较多见的像格林巴利、糖尿病引起的脱髓鞘，酒精引起脱髓鞘这方面症状，主要临床上有几个方面，第一个方面，像我们的肌肉的萎缩、没劲和感觉异常，这是很重要的特点。当然在临床上还有像酒精引起的脱髓鞘，除了这周围神经以外，它也会引起我们后硕和小脑病变，所以它有时候也会出现一些平衡障碍，走路走不稳，像喝醉酒的感觉，东倒西歪地感觉，当然有时候走路的时候深一脚浅一脚，脚下面像踩棉花一样的感觉，这都是这种周围脱髓鞘的一个很重要特点。除了这以外，如果是个中枢神经系统脱髓鞘，在临床上比较多的像白质病变引起的脱髓鞘，这种情况下在临床上由于时间长了以后，可能会引起记忆力减退，比如引起步态障碍，就是走路的时候走不好，小碎步走不好，我们叫血管性帕金森是很重要的一个特点。再其次病人会出现喝水吃饭的这种轻咳，有的人甚至会出现这种尿频、尿急，有人甚至会说话的时候觉得怎么有时老想哭有时老想笑，说着说着就哭了，说着说着就笑了，我们医学里面叫前哭晴笑，这也是很重要的特点，所以说遇到这些方面它症状可能变化就比较大。再一个像多发硬化和视神经脊髓炎引起的这种脱髓鞘，这类疾病的症状就更加重一些，比如说我们叫运动损坏，比如说肌征力偏高，肌肉没有力量，甚至病理征是阳性的，甚至出现腱反射的活跃，都可能会出现一系列损害，包括这种截瘫以后引起的这种双下肢截瘫，出现尿便的失禁和尿储留。
脱髓鞘疾病常用的检查方法有哪些
脱髓鞘疾病在临床上我们主要把它分成两大类，第一类叫周围神经系统脱髓鞘，第二类我们叫中枢神经系统脱髓鞘。如果是周围神经系统脱髓鞘，而在临床上我们检查的方法主要有以下几个方面，第一个现在临床用的比较多的叫神经传导速度，神经传导速度是脱髓鞘疾病里面必须要做的一些检查，比如说我们经常查一下你的周围神经髓鞘损害到什么程度了，这是一个重要的方法。第二个我们叫腰穿脑脊液检查也是很重要的一方面，为什么要做脑积液检查？因为脑积液检查对我们判断这病人脱髓鞘是什么原因引起的很重要的一个特点，是需要重视的。第三个方面在临床上如果是怀疑一个视神经脊髓炎和多发性硬化，我们就还需要做更多的检查。比如说在临床上用的比较多的，第一个，我们叫核磁，头的核磁是必须做的，甚至是头的加强核磁可能需要做，当然除了这以外，还需要做一些视觉的诱发电位和听觉的诱发电位都很重要，再一个我们可能还需要做一些比如体感的诱发电位，甚至需要做一些肌电图里面H反射神经根的这种检查都需要很重视，这是我们需要做的检查。再一个就是脱髓鞘疾病在临床，尤其是多发性硬化和视神经脊髓炎，它除了损害我们的脑子以外，我们的脊髓也可能会损害，所以我们经常还会做除了头核磁以外，甚至需要把颈、胸、腰加强的核磁都做，所以有的病人会埋怨说：大夫我怎么做这么多检查，头做了以后又做颈，颈做了又做胸，做这么多干吗？其实因为脱髓鞘疾病它是个损害我们部位非常广泛的一个疾病，我们就一定要筛查出来它损害到我们什么地方，比如是脑子里面损害了、还是一个颈部损害了、还是胸部损害了，就要查清楚，所以说这些检查都需要做。
脱髓鞘病变会不会复发
脱髓鞘疾病在临床上我们一般把它分成两大类，一大类叫周围神经系统脱髓鞘，还有一大类叫中枢神经系统脱髓鞘，有的疾病可能会复发，有的疾病就不会复发。比如周围神经系统脱髓鞘里面，如果你是糖尿病引起的脱髓鞘，你把它治疗好，血糖控制好以后，有的人可能相对来说可能会得到缓解，但有的人也会逐渐缓慢的进展。再一个比如酒精戒断引起脱髓鞘和酒精相关的脱髓鞘，这类疾病如果你把酒戒了以后，有相当一部分患者就能得到缓解和甚至治愈，如果是个格林巴利引起的脱髓鞘，大部分患者能得到一些缓解和治愈。当然有些慢性格林巴利可能相对来说恢复就慢一些，如果是个中枢神经性脱髓鞘，在临床上就比较麻烦一些。第一个脑小血管病及的白质疏松这方面疾病一般不会复发，但有的人会持续进展。第二类我们叫多发性硬化引起的脱髓鞘，这类疾病缓解复发是它一个很重要的特点，所以这种疾病有的人治好以后，可能过个三五个月又复发了，所以我们一般都建议患者，如果急性期用激素治疗，用免疫抑制剂治疗，用丙种球蛋白治疗，治疗好以后就一定要在医生指导下进行长期的这种药物来进行预防治疗。比如我们现在用的比较多的像一些免疫制剂，甚至可能用一些β干扰素来治疗，尽可能延长它的复发或不让它复发，这是一个很重要药物选择。当然除了多发硬化以外，视神经脊髓炎其实也是这样，他有的也会出现这种反复的复发，有的人虽然这种失明、视力下降，但是他这种复发预防的话，其实在临床上和我们多发硬化有时候会有一些细微的不同，比如说我们在视神经脊髓炎里面，我们可能就需要用一些免疫制剂用的比较多，比如说像硫唑嘌呤、黄连酰胺，甚至用一些新型的一些克隆制剂来进行预防它脱髓鞘的复发。
