肺动脉闭锁是怎么回事

肺动脉闭锁可能由肺动脉瓣发育异常、右心室发育不良、染色体异常、母体感染、宫内缺氧等原因引起，肺动脉闭锁可通过药物维持、心导管介入、外科手术、心脏移植、长期随访等方式治疗。

1、肺动脉瓣发育异常

胚胎期肺动脉瓣发育障碍导致瓣膜完全闭锁，可能与胎心血流动力学改变有关，通常表现为出生后紫绀、呼吸困难。需通过前列腺素E1注射液维持动脉导管开放，使用地高辛口服溶液改善心功能，必要时行经皮球囊瓣膜成形术。

2、右心室发育不良

右心室心肌未正常生长导致泵血功能缺失，常合并三尖瓣闭锁，表现为肝肿大、四肢水肿。需用呋塞米片减轻液体潴留，注射用多巴胺维持血压，严重时需实施双向格林分流术。

3、染色体异常

22q11微缺失综合征等遗传缺陷可影响圆锥动脉干发育，多伴有胸腺缺如和低钙血症。需定期监测血钙水平，补充碳酸钙D3颗粒，使用重组人生长激素注射液改善发育迟缓。

4、母体感染

妊娠早期风疹病毒感染可能干扰胎儿心脏分隔过程，常合并白内障和耳聋。新生儿期需使用注射用青霉素钠预防感染，配合吸氧治疗，后期可能需行体肺分流术。

5、宫内缺氧

胎盘功能不全导致心肌细胞缺氧性损伤，多伴随胎儿生长受限。出生后需持续监测血氧饱和度，使用注射用前列地尔改善肺循环，必要时实施中央分流术建立肺血流。

肺动脉闭锁患儿需严格限制液体摄入量，每日监测体重变化。家长应学会识别呼吸急促、拒食等心力衰竭征兆，定期进行心脏超声复查。喂养时选择高热量配方奶少量多次喂食，避免呛咳。术后康复阶段需预防呼吸道感染，接种疫苗前需咨询心外科医生。保持居住环境温湿度适宜，剧烈哭闹时及时安抚以减少氧耗。