什么是胆汁性肝硬化

胆汁性肝硬化是由长期胆汁淤积导致肝细胞损伤和纤维化形成的慢性肝病，主要分为原发性胆汁性胆管炎和继发性胆汁性肝硬化两类。其病因可能与自身免疫异常、胆管梗阻、遗传因素、感染或药物损伤等因素有关，典型症状包括皮肤瘙痒、黄疸、疲劳及脂肪泻等。

1、自身免疫异常

原发性胆汁性胆管炎多与自身免疫系统攻击胆管上皮细胞有关，患者血液中可检测到抗线粒体抗体。伴随症状包括口干、眼干等干燥综合征表现。治疗需使用熊去氧胆酸胶囊调节胆汁代谢，严重者可联合布地奈德肠溶片抑制免疫反应，或奥贝胆酸片改善胆汁淤积。定期监测肝功能指标有助于评估病情进展。

2、胆管梗阻

胆结石、肿瘤或术后狭窄导致的胆管阻塞会引发继发性胆汁性肝硬化。患者可能出现右上腹疼痛、陶土色粪便及尿色加深。解除梗阻是关键，如行内镜逆行胰胆管造影术取石，或放置胆管支架。辅助用药包括茴三硫片促进胆汁分泌，腺苷蛋氨酸肠溶片保护肝细胞膜。

3、遗传易感性

家族中存在ABC转运蛋白基因突变者更易发生胆汁排泄障碍。这类患者发病年龄较早，可能伴有生长发育迟缓。基因检测可明确诊断，治疗需终身服用熊去氧胆酸胶囊，必要时进行肝移植评估。避免高脂饮食可减轻胆汁淤积症状。

4、慢性感染

反复胆道感染如胆管炎可破坏胆管结构，常见于华支睾吸虫感染地区。患者伴随发热、寒战等感染体征。除抗寄生虫治疗外，需使用头孢曲松钠注射液控制细菌感染，联用谷胱甘肽注射液减轻氧化应激损伤。预防措施包括彻底煮熟淡水鱼虾。

5、药物或毒素

长期接触工业化学剂或服用氯丙嗪等药物可能诱发胆汁淤积。临床表现为用药后出现的无痛性黄疸。立即停用可疑药物是首要措施，可静脉输注复方甘草酸苷注射液抗炎，口服多烯磷脂酰胆碱胶囊修复肝细胞。职业暴露人群需做好防护。

胆汁性肝硬化患者应保持低脂高蛋白饮食，每日脂肪摄入控制在40克以下，优先选择深海鱼、鸡胸肉等优质蛋白。适量补充维生素D和钙剂预防骨质疏松。避免剧烈运动但需坚持每日散步30分钟促进代谢。严格戒酒并定期复查超声弹性成像监测肝纤维化程度，出现腹水或呕血等并发症需立即住院治疗。