皮肌炎有哪些症状

皮肌炎主要表现为皮肤损害和肌肉无力，可分为早期表现、进展期症状及终末期并发症。

1、皮肤损害

特征性表现为眶周紫红色斑疹向阳疹，可扩展至面颊、颈部及前胸V字区。甲周可见毛细血管扩张和瘀点，手指关节伸侧出现紫红色扁平丘疹Gottron征。部分患者伴随皮肤异色症、光敏感及雷诺现象。皮肤症状通常早于肌肉症状出现，需与系统性红斑狼疮等疾病鉴别。

2、近端肌无力

对称性累及肩胛带肌和骨盆带肌，表现为抬臂梳头、蹲起站立困难。吞咽肌受累可致饮水呛咳，呼吸肌受累导致呼吸困难。肌力评估通常采用徒手肌力测试分级，肌酸激酶水平常显著升高。需注意与重症肌无力、代谢性肌病等鉴别。

3、肌肉疼痛

约50%患者出现肌肉自发痛或压痛，多见于疾病活动期。疼痛程度与肌力下降不完全平行，可能由肌纤维变性坏死或炎性细胞浸润引起。需通过肌电图和肌肉MRI评估炎症活动度，必要时行肌肉活检确诊。

4、关节症状

30%-60%患者伴有关节痛或非侵蚀性关节炎，常见于掌指关节、腕关节和膝关节。关节症状多为对称性、间歇性发作，极少导致关节畸形。需与类风湿关节炎鉴别，血清学检查可见抗Jo-1抗体阳性。

5、系统受累

疾病进展可累及肺间质干咳、活动后气促、心脏心律失常、消化道吞咽困难等。最严重的并发症是快速进展型间质性肺病，胸部HRCT可见磨玻璃样改变。恶性肿瘤相关皮肌炎患者需定期筛查肿瘤标志物。

建议患者避免日晒，使用SPF50+防晒霜；保持适度关节活动度训练，防止肌肉萎缩；保证优质蛋白摄入，必要时进行吞咽功能评估。出现发热、呼吸困难或肌力快速下降时需立即就医，定期监测肺功能及肌酶谱变化。