再生障碍性贫血的概念

再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表现为全血细胞减少及骨髓造血组织增生减低。该病可分为先天性和获得性两类，发病机制涉及造血干细胞损伤、免疫异常及骨髓微环境缺陷等因素。

再生障碍性贫血的核心病理特征是骨髓造血干细胞数量显著减少或功能异常，导致红细胞、白细胞和血小板生成不足。先天性再生障碍性贫血多与遗传基因突变有关，如范可尼贫血、先天性角化不良等。获得性再生障碍性贫血可能由病毒感染、化学毒物接触、电离辐射或自身免疫异常等因素诱发。典型临床表现包括进行性贫血导致的乏力苍白、粒细胞减少引发的反复感染、血小板减少引起的皮肤黏膜出血倾向。骨髓穿刺检查可见骨髓增生低下，造血细胞明显减少，非造血细胞比例增高。外周血象呈现全血细胞减少，网织红细胞计数降低。

诊断需结合临床表现、血象检查及骨髓活检结果，并排除其他可能导致全血细胞减少的疾病。治疗策略需根据疾病严重程度制定，包括支持治疗、免疫抑制治疗及造血干细胞移植等方法。重型再生障碍性贫血患者需尽早接受强化免疫抑制治疗或异基因造血干细胞移植。慢性再生障碍性贫血可采用环孢素联合抗胸腺细胞球蛋白的免疫抑制方案，同时需长期随访监测治疗效果和并发症。预防感染和出血是日常管理重点，患者应避免接触可能抑制骨髓功能的药物或化学物质。

再生障碍性贫血患者日常需保持均衡饮食，适量补充富含优质蛋白和铁元素的食物如瘦肉、动物肝脏等。注意口腔和皮肤清洁，避免到人群密集场所以减少感染风险。进行适度活动时需防范跌倒碰撞，使用软毛牙刷防止牙龈出血。严格遵医嘱用药并定期复查血常规，出现发热、出血加重等情况需及时就医。心理疏导有助于缓解疾病带来的焦虑情绪，家属应协助患者建立规律作息并营造安全的居家环境。