儿童患再障的病理和机制

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在不断增长的再生障碍性贫血人群中很大一部分是儿童，这个现象是需要引起我们注意的。儿童再障多是先天性的，当家长一旦发现了孩子有再障，应该及时的进行治疗，否则会影响到生命安全，那么儿童再障的发病原因和病理是什么呢？

很多的儿童出生后对再障缺乏免疫能力，这多因先天性遗传所致，该病症包括细胞免疫和体液免疫紊乱两种，其中任何一个病因都会导致造血细胞增殖调节异常。实验资料提示为数不少的再障病人常有抑制性T(CD3、CD8)淋巴细胞增多，辅助性T(CD3、CD4)淋巴细胞减少，CD4/CD8比值倒置(正常范围因年龄、性别而有所区别)。Ⅱ-2活力亢进，NK细胞和干扰素等具有抑制造血干细胞增殖分化作用的细胞及因子活性增加，很容易就会使得小儿患上再生障碍性贫血。

造血微环境缺陷，在临床上比较常见，多与家族病史有关，该病症包括骨髓的微循环和基质。正常骨髓微环境是维持正常造血的必要条件。实验证明当骨髓微循环遭到破坏，即使输入干细胞亦不能生长，只有在微循环重建后才能见到干细胞的再生。

综上所述，导致小儿发生再障的病因多是与家族遗传有关，也就是说是先天因素，一旦家庭中有人患有此病，那么遗传给儿童的几率很大，如果得不到及时的治疗，就会对下一代造成很大的威胁。

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