什么是妊娠急性脂肪肝

妊娠急性脂肪肝是一种妊娠晚期特有的严重肝脏疾病，主要表现为肝功能衰竭和凝血功能障碍。该病起病急骤，可能与激素水平异常、线粒体脂肪酸氧化障碍、遗传代谢缺陷等因素有关，典型症状包括恶心呕吐、黄疸、右上腹痛，严重时可出现意识障碍或多器官衰竭。妊娠急性脂肪肝属于产科急症，需立即终止妊娠并给予重症监护治疗。

1、发病机制

妊娠急性脂肪肝的确切病因尚未完全明确，目前认为与妊娠后期母体激素水平变化导致脂肪酸代谢异常有关。孕妇体内升高的雌激素和孕激素可能抑制线粒体β氧化过程，导致游离脂肪酸在肝细胞内堆积形成微泡性脂肪变性。部分病例存在长链3-羟基辅酶A脱氢酶缺陷等遗传性代谢疾病，这类患者妊娠时更易诱发脂肪肝。

2、临床表现

典型症状多出现在妊娠30-38周，初期表现为持续恶心呕吐、乏力厌食等非特异性症状，随后出现皮肤巩膜黄染、茶色尿等黄疸表现。半数患者伴有右上腹或剑突下疼痛，实验室检查可见转氨酶轻度升高但胆红素显著增高。病情进展后可出现凝血功能异常、低血糖、肝性脑病等表现，严重者并发急性肾衰竭或弥散性血管内凝血。

3、诊断标准

诊断主要依据妊娠晚期出现的肝功能异常伴以下特征：血清转氨酶升高不超过300U/L但直接胆红素明显增高，超声显示肝脏弥漫性回声增强，确诊需肝活检发现肝细胞微泡性脂肪变性。 Swansea标准包含呕吐、腹痛、多饮多尿等8项临床指标，满足6项即可临床诊断。需注意与妊娠期肝内胆汁淤积症、HELLP综合征等疾病鉴别。

4、紧急处理

确诊后应立即在重症监护下进行多学科救治，核心治疗是尽快终止妊娠。分娩前需纠正凝血功能障碍，必要时输注新鲜冰冻血浆或冷沉淀。产后持续监测肝功能、肾功能及凝血指标，严重病例需血浆置换或血液透析支持。禁用对肝脏有毒性的药物，维持水电解质平衡，肠外营养支持时应控制脂肪乳剂输注速度。

5、预后管理

及时终止妊娠后多数患者肝功能可在1-2周内逐渐恢复，但再次妊娠时复发概率较高。幸存者应进行遗传代谢病筛查，确认是否存在LCHAD缺陷等遗传因素。建议产后6个月复查肝脏超声和肝功能，后续妊娠需提前进行遗传咨询并加强孕期监测。哺乳期应注意补充中链甘油三酯，避免长链脂肪酸代谢负担。

妊娠急性脂肪肝患者产后需严格随访肝功能，建议6个月内每月复查转氨酶和胆红素水平。日常饮食应选择低脂高蛋白食物，优先选用鱼肉、鸡胸肉等优质蛋白来源，烹调方式以蒸煮为主。恢复期可适量补充维生素B族和维生素K，但须避免摄入动物内脏等高胆固醇食物。适度进行散步等低强度运动有助于代谢恢复，但应避免剧烈运动加重肝脏负担。再次怀孕前务必进行全面体检和遗传咨询，孕期需密切监测肝功能变化。