何为重症肌无力危象
重症肌无力危象是指重症肌无力患者因呼吸肌无力导致急性呼吸衰竭的危急状态,需立即就医抢救。重症肌无力危象主要有肌无力危象、胆碱能危象、反拗性危象三种类型,通常由感染、药物调整不当、应激等因素诱发,表现为呼吸困难、吞咽困难、全身肌肉无力加重等症状。
1、肌无力危象
肌无力危象是最常见的类型,因抗胆碱酯酶药物剂量不足或病情进展导致。患者会出现明显的呼吸费力、咳嗽无力、血氧饱和度下降,可能伴随眼睑下垂和四肢瘫软。需紧急气管插管辅助通气,并静脉注射新斯的明注射液或溴吡斯的明片。同时需排查肺部感染等诱因,必要时使用注射用头孢曲松钠等抗生素。
2、胆碱能危象
胆碱能危象因抗胆碱酯酶药物过量引起,除呼吸困难外还伴随瞳孔缩小、流涎、腹痛等胆碱能亢进表现。需立即停用溴吡斯的明片等药物,使用硫酸阿托品注射液拮抗,同时给予呼吸支持。监测心率变化,防止阿托品过量导致的心动过速。
3、反拗性危象
反拗性危象与药物敏感性突然降低有关,对增加或减少抗胆碱酯酶药物均无反应。需暂时停用所有口服药物,改用甲泼尼龙琥珀酸钠注射液冲击治疗,联合血浆置换清除抗体。危象期间需持续心电监护,警惕心律失常等并发症。
4、常见诱因
呼吸道感染是最主要诱因,肺炎链球菌或流感病毒感染可诱发危象。手术创伤、精神应激、月经期激素波动也可能导致病情恶化。部分患者因自行调整溴吡斯的明片剂量或错误联用氨基糖苷类抗生素而发病。建议接种肺炎疫苗和流感疫苗预防感染。
5、鉴别诊断
需与吉兰-巴雷综合征、脑干梗死等疾病鉴别。肌电图重复神经电刺激检查显示波幅递减,血清乙酰胆碱受体抗体检测阳性有助于确诊。危象缓解后应调整长期治疗方案,可考虑加用他克莫司胶囊或利妥昔单抗注射液等免疫抑制剂。
重症肌无力患者应避免过度劳累、感染和情绪波动,随身携带医疗警示卡。日常饮食需保证优质蛋白摄入,如鸡蛋羹、清蒸鱼等易吞咽食物。定期复查肺功能和胸腺CT,接受神经肌肉康复训练。家属需学习识别早期危象征兆,如说话鼻音加重、平卧呼吸困难等,发现异常立即送医。
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