什么是非梗阻性肥厚型心肌病

非梗阻性肥厚型心肌病是一种以心室壁异常增厚但不伴有左心室流出道梗阻为特征的心肌病，属于原发性心肌病的一种，主要与遗传因素有关。

一、病因

非梗阻性肥厚型心肌病主要由基因突变引起，属于常染色体显性遗传病，与肌节蛋白基因突变有关，患者心肌细胞排列紊乱，导致心室壁进行性肥厚，但左心室流出道无显著压力阶差。

二、症状

患者早期可无症状，随着病情进展可能出现劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、乏力，严重时可发生晕厥甚至猝死，症状轻重与心室肥厚程度及心肌缺血情况相关。

三、诊断

诊断依靠超声心动图显示心室壁厚度超过15毫米且无流出道梗阻，心电图可见左心室肥厚表现，心脏磁共振能更精确评估心肌纤维化，基因检测可明确致病突变。

四、治疗

治疗以缓解症状和预防并发症为主，常用β受体阻滞剂如美托洛尔片降低心肌耗氧，钙通道阻滞剂如维拉帕米片改善舒张功能，抗心律失常药如胺碘酮片控制室性心律失常，严重病例可考虑植入式心律转复除颤器预防猝死。

五、预后

预后差异较大，多数患者寿命接近正常，但年轻患者、有猝死家族史或严重心律失常者风险较高，需定期随访评估心功能，避免剧烈运动和脱水等加重因素。

确诊非梗阻性肥厚型心肌病后应保持低盐饮食，限制饮酒咖啡因摄入，遵医嘱按时服药并监测血压心率，定期复查心脏超声评估病情变化，避免竞技性运动及突然增加心脏负荷的活动，出现胸痛加重或晕厥需立即就医，日常注意预防感染减少心脏负担。