血小板减少性紫癜是什么意思

血小板减少性紫癜是一种以血小板计数显著降低和皮肤黏膜出血为主要特征的自身免疫性疾病。

血小板减少性紫癜，医学上称为免疫性血小板减少症，是一种获得性自身免疫性出血性疾病。其核心病理机制是机体免疫系统功能紊乱，产生了针对自身血小板的抗体。这些抗体与血小板表面的糖蛋白结合，形成抗原抗体复合物。这些被标记的血小板随后被脾脏、肝脏等单核巨噬细胞系统识别并过度破坏，导致血小板在血液循环中的寿命显著缩短，数量急剧下降。与此同时，抗体也可能作用于骨髓中的巨核细胞，影响其成熟和血小板的正常生成，进一步加剧了血小板的减少。当血小板计数低于安全水平时，人体的止血功能就会出现障碍。

该病的典型临床表现是出血倾向，最常见的是皮肤出现针尖大小的出血点，医学上称为瘀点，或出现片状的瘀斑，即紫癜，这些出血点通常按压不褪色。出血好发于四肢远端，尤其是双下肢。患者还可能出现牙龈自发性渗血、反复鼻出血、女性月经过多等情况。在严重病例中，血小板计数极低时，可能发生内脏出血，如消化道出血导致黑便或呕血，泌尿道出血导致血尿，最危险的是颅内出血，可能危及生命。除了出血症状，患者通常没有其他特异性表现，部分患者可能伴有乏力等症状。诊断主要依据反复的血常规检查提示血小板计数持续减少，并排除其他可能导致血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、白血病、脾功能亢进等。骨髓穿刺检查常显示巨核细胞数量正常或增多，但存在成熟障碍，这有助于确诊。

血小板减少性紫癜的治疗目标是提升血小板计数至安全水平，防止严重出血，而非追求血小板计数完全恢复正常。对于新诊断的成人患者或血小板计数较低伴有活动性出血的患者，一线治疗通常是糖皮质激素，如醋酸泼尼松片，通过抑制自身抗体产生和减少血小板破坏来快速提升血小板数量。对于激素治疗无效、依赖或复发的患者，可考虑二线治疗，包括促血小板生成药物，如注射用重组人血小板生成素或艾曲泊帕乙醇胺片，以刺激骨髓制造更多血小板；也可使用利妥昔单抗注射液，通过清除产生抗体的B淋巴细胞来调节免疫。对于药物治疗效果不佳且病情严重的患者，脾切除术是一种可能的选择，因为脾脏是破坏血小板的主要场所。所有治疗均需在血液科医生指导下进行，并密切监测血小板计数和药物不良反应。患者日常生活中应避免剧烈运动和外伤，使用软毛牙刷，避免服用可能影响血小板功能的药物如阿司匹林，并注意观察有无新的出血迹象。