博禾医生官网

科普文章

查疾病 找医生

长尾巴的女孩(脊髓栓系综合症手术)

发布时间:2018-04-1354649次浏览

脊膜脊髓膨出的症状与体态特征

首先询问病史:询问患儿是否在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块,是否逐渐增大并于哭闹时包块张力增加,有无下肢畸形和大小便失禁,有无头颅增大和智力减退。

其次进行神经系统检查 两下肢有无运动障碍和变形,大小便有无失禁,会阴部有无鞍形感觉障碍。注意肿块大小和基底部的宽窄,透照时有无脊髓和马尾神经影,表面皮肤是否正常,或为半透明膜,有无溃疡或穿孔漏液。

然后进行.脊柱X线平片 了解椎骨的缺损部位和范围。X线平片检查 可显示椎管骨质发育缺损的程度和范围。

有必要时可以进行MRI检查: 能显示囊内的脊髓和神经根,并能发现常伴有的其它畸形,如脊髓栓系、椎管内(或(和)皮下)脂肪瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿等。

治疗的方法有哪些呢?

1. 凡神经症状较轻和无脑积水者,均应早期手术治疗。脊柱裂合并脊髓拴系的患儿,小儿时一般没有症状,但是随着身体的发育,拴系的脊髓受到牵拉,从而出现相应的症状。研究表明,一旦出现运动功能的障碍,如肢体的无力和麻木等,只有约45%的患者恢复正常;一旦发生尿失禁,只有12%的患者恢复正常。因此一旦发现脊髓拴系,无论有无症状都要手术治疗。家属在患儿刚刚出生时就认识到后背部的包块、血管痣、皮肤凹陷和多毛等并不是现象表面,可能存在椎管内的脊柱和脊髓先天畸形。应该早作检查,近早手术,切勿在出现明显症状后再匆忙手术,可能会后悔终生。随着现代麻醉和神经重症监护的重大进步,目前患者年龄并不是制约手术的问题。

2.两下肢严重瘫痪、大小便失禁和伴有脑积水者,应视为手术禁忌。

3.手术时期一般在生后2~3个月即可进行手术。囊壁菲薄将破裂或已破裂者,应尽早手术。局部已形成溃疡者,应更换敷料直到创面愈合后3~5个月再行手术。

4.手术方法和注意点

①采用俯卧位,头低脚高。

②一般采用横切口。

③皮肤切除不可过多,防止缝合时皮肤过紧。

④囊颈要游离到骨缺损处,必要时切除椎板和硬脊膜外瘢痕粘连带,神经组织要彻底松解和游离,尽可能保留有功能的马尾神经,但对圆锥造成牵扯作用的终丝应切断。

5.骨缺损处应用囊壁或腰背筋膜作加强修补,严密缝合防止漏液。

手术后应该注意的事项有:

1.敷料周边以胶布封闭,防止尿、便污染。

2.术后采用俯卧位,臀部抬高,至7~9d拆线后再坐起或抱起。

3.术后随访观察头围是否增大。

每位患者的病情都不相同,体征不同,有时候年龄不同,性别不同都会有不同的治疗方式,所以来门诊的时候要带齐以前检查的CT或者核磁的资料,由了解患者病情的家属陪同。

相关推荐

小儿脊髓栓系怎么治疗
小儿脊髓栓系目前只能通过手术的方式进行治疗,也就是通过手术干预的方式,解决孩子脊髓管内的堵塞和异常发育情况。小儿脊髓栓系的主要症状就是疼痛,同时还会伴有明显的运动障碍和下肢无力。此外还需要格外注意,手术之后孩子的身体恢复,在恢复期内一定要避免剧烈运动以及坐姿和站姿不当造成的脊柱压迫。
髓栓系和脊髓栓系综合征一样吗
从诊断学的角度来看,只有脊髓栓系综合症的诊断,而没有脊髓栓系的诊断。脊髓栓系更确切的讲是在核磁共振上的一个表现,比如脊髓末端,因为各种的原因受到牵拉,引起的位置的下移和形态的变化;脊髓栓系综合症是因为脊髓栓系,导致出现一系列的体征和症状,比如上下肢的活动障碍,大小便控制障碍。所以两个概念有联系,但不完全一样。
语音时长 00:53

2018-09-21

64271次收听

脊髓栓系是什么病
脊髓栓系也是一种脊髓发育的异常。大家需要特别注意的是,先天性的畸形脊髓栓系是指在胚胎发育的过程中,因为合并出现了脊膜膨出、脂肪瘤、脊髓肿瘤等,从而引起的脊髓下降异常。脊髓的末端低于正常人的位置,脊髓受到牵拉引起的一系列症状,比如双脚活动障碍、发育不良,或者排大便异常。脊髓栓系一旦确诊以后,应该尽早做手术。
语音时长 00:52

2018-09-21

57421次收听

脊髓栓系症状有哪些
出现脊髓栓系以后,引起双下肢的发育不良,还可能影响脚的活动,以及大小便异常现象。一、双下肢的发育不良,比如有一些双足的畸形,马蹄脚、足下垂、内翻、高弓、仰趾、跟腱短缩等等。二、影响脚的活动,可以出现跛行甚至瘫痪。三、脊髓栓系会引起大小便的异常,表现为排尿排便的失禁。脊髓栓系主要病变在脊髓的末端和马尾神经部位,这部分的神经组织主要是支配双下肢的活动,尤其是支配双下肢远端的活动,比如小腿以下的功能。
语音时长 01:03

2018-09-21

64187次收听

脊髓栓系能治愈吗
脊髓栓系是否能够治愈,首先要搞清楚脊髓栓系的机理。脊髓栓系是因为各种原因使脊髓末端受到牵拉而造成的疾病,一般来看,有可能是脊髓终丝的单纯原因,也可以是脊髓、脊膜膨出、脂肪瘤的原因。在做手术以后,发现既往的病人很少有脊髓恢复、上升到正常人的位置;从核磁共振上来观察,脊髓的位置一直是持续的偏低,所以在这种角度上来看,脊髓栓系很难治愈。但是手术可以在一定程度上控制脊髓栓系的发展,控制症状出现的时间和程度,所以手术还是能起到一定的作用。
语音时长 01:05

2018-09-21

65367次收听

脊髓栓系手术后护理方法
脊髓栓系手术的护理和脊柱裂的护理完全一样,首先要看患者有没有症状的加重,已有的症状有没有加重;还有以前没有出现症状的孩子,做完手术以后,有没有出现不良的症状。主要包括双下肢的活动和排大小便的问题,尤其是有没有出现急性的尿潴留。如果急性尿潴留比较严重,要进行持续的或者间歇的清洁导尿。长期卧床的病人,要注意褥疮的发生。另外有下肢活动障碍的孩子,要尽早进行功能康复训练。
语音时长 00:55

2018-09-21

57419次收听

01:21
什么是脊髓栓系
脊髓栓系是一种脊髓发育的异常。脊髓位于脊椎管之中,人在生长发育的整个过程当中,脊椎管的生长速度大于脊髓。因此,脊髓下端相对于椎管下端,会逐渐升高,而脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常,均可以导致脊髓栓系,如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。脊髓在生长发育过程当中,出现下降异常的情况,由于脊髓的末端低于正常人的位置,脊髓受到牵拉从而引起了一系列的症状表现,比如双脚活动障碍、发育不良,或者排大便异常等等症状。脊髓栓系的疾病一旦确诊以后,患者必须在第一时间就重视起来,并且也应该尽早地进行手术治疗,从而避免病情加重,变得难以治疗。
01:34
脊髓栓系的症状
脊髓栓系症状主要有以下两方面:第一,运动障碍,主要表现在下肢进行性无力和行走困难,可累及单侧或双侧,但是以后者多见。在有些时候,患者会主诉单侧受累,但是一旦检查起来,就会发现双侧均发生改变。下肢可同时出现上运动神经元和下运动神经元损伤表现,即失用性肌萎缩伴肌张力升高和腱反射亢进。第二,膀胱和直肠功能障碍,在很多时候,常常同时出现。前者的症状包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留,后者的症状包括便秘或者大便失禁。儿童以遗尿或者尿失禁最为多见。根据膀胱功能测定,可以将其分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱。总之,脊髓栓系的症状主要就是以上这两个方面。如果患者被确诊患上脊髓栓系的疾病,就一定要尽早进行治疗。
01:34
脊髓栓系能治好吗
脊髓栓系的患者进行手术治疗,可以在一定程度上控制脊髓栓系的症状、发展和严重程度,但是很难使脊髓恢复到正常的位置。脊髓栓系是各种各样的原因,使脊髓末端受到牵拉而造成的疾病。一般有可能是脊髓终丝单纯的原因,也可以是脊髓、脊膜膨出、脂肪瘤的原因。在脊髓栓系患者进行手术治疗以后,发现既往的病人很少有脊髓恢复、上升到正常人的位置,如果从核磁共振上观察,脊髓的位置一直是持续偏低。所以,脊髓栓系很难治愈。但是手术治疗可以在一定程度上控制脊髓栓系的病情发展,控制症状出现的时间以及程度,所以对脊髓栓系的患者进行手术治疗,还是能起到一定的作用。
01:22
髓栓系是脊髓栓系综合征吗
脊髓栓系和脊髓栓系综合征,二者虽然有着非常紧密的联系,但是并不是一回事。脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于椎管的末端,使其位置低于正常。脊髓栓系可由脊髓终丝紧张、脂肪脊髓脊膜膨出、隐性脊柱裂、脊髓分裂畸形、皮毛窦及皮样囊肿,甚至膀胱膨出等引起。而脊髓栓系综合征多见于新生儿和儿童,成人少见,女性多于男性。儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区,可向下肢放射。成人则分布广泛,可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部,可单侧或双侧。脊髓栓系和脊髓栓系综合征从诊断学的角度来看,临床上,会出现脊髓栓系综合征的诊断,但是却并没有脊髓栓系的诊断。除此之外,脊髓栓系是脊髓栓系综合征出现的根本原因,当然并不是必然的原因。
警惕小儿脊髓拴系综合征
脊髓栓系到出现症状时已经发生器质性改变,我们无法使之恢复正常,只能予以适当的矫治,使其不继续发展。脊髓栓系综合征的症状可能是神经系统的损毁性的损害造成的,这种损伤通常是无法修复的,治疗仅仅是使病损不再继续加重。
脊髓栓系综合征的治疗
脊髓位于脊椎管中,人在生长发育过程中,脊椎管的生长速度大于脊髓,因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于于椎管的末端不能正常上升,使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一,由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合征,又称脊髓拴系综合征。