枕颈交界区多发神经鞘瘤

神经鞘瘤，是发生于颅神经或是脊神经外表血旺氏细胞鞘上的良性肿瘤，缓慢发展，有多发和复发倾向。椎管内和颅内单发为主，如颅内三叉神经鞘瘤、前庭神经鞘瘤(听神经瘤)。多发者，称作神经纤维瘤病，瘤体多发，易复发，常伴面部和体部皮肤色素沉着，色如牛奶咖啡颜色。瘤体可发生在机体皮下、肌肉间、椎管内和颅内，或可以向颅外和椎管外延伸发展。

本病有较大的遗传倾向，个别不幸的患者，可在颅内双侧桥小脑角、椎管内不同节段、全身多处皮下可出现瘤体，造成严重的神经功能异常。

患者，女，48岁。颈部疼痛双上肢无力1年，加重1月。

影像学检查：MRI显示枕大孔内至颈2椎管内结节状占位，信号均匀，长T1、短T2，轻度强化，颈延髓明显受压。

初步诊断：枕颈交界区神经鞘瘤

手术入路：枕下正中入路颅颈交界区肿瘤切除

术中情况：瘤体边界清楚，质韧，多发，粗算6-8个，大的如蒜瓣，小的像蚕豆，挤压颈延髓，少部分向椎管外膨胀性生长，瘤体起自双侧脊神经根，最高发自左侧副神经脊髓根。仔细分离瘤体与周边，颅神经发出的如黄豆大小的瘤体，予以遗留，其他较大的数个瘤体，做全部切除。

术后情况：恢复良好，上侧肢体活动正常。

术后影像复查：MRI显示枕大孔内至颈2椎管内结节状占位消失。

术后病理：神经鞘瘤

分析：神经鞘瘤，是发生于颅神经或是脊神经外表血旺氏细胞鞘上的良性肿瘤，缓慢发展，有多发和复发倾向。椎管内和颅内单发为主，如颅内三叉神经鞘瘤、前庭神经鞘瘤(听神经瘤)。多发者，称作神经纤维瘤病，瘤体多发，易复发，常伴面部和体部皮肤色素沉着，色如牛奶咖啡颜色。瘤体可发生在机体皮下、肌肉间、椎管内和颅内，或可以向颅外和椎管外延伸发展。本病有较大的遗传倾向。个别不幸的患者，可在颅内双侧桥小脑角、椎管内不同节段、全身多处皮下可出现瘤体，造成严重的神经功能异常。

本病难以完全根治。对于严重影响功能者，可考虑手术切除。对于椎管内单发的神经鞘瘤，手术全切后，功能改善最明显。