椎管内外神经鞘瘤应该怎样检查与治疗

对于椎管内病变，核磁共振成像(MRI)是目前最精确的影像学检查方法，且椎管内神经鞘瘤长成“哑铃形”，瘤体一般已较大，所以经MRI检查的影像学诊断一般不会误诊，也无须再做其它影像学检查。但为了了解脊髓的神经功能，可进行运动诱发电位(MEP)、体感诱发电位(SEP)、脊髓诱发电位(SCEP)、神经传导速度测定等神经电生理检查。

神经鞘瘤是椎管内最常见的一种良性肿瘤，约占椎管内肿瘤的40%，好发年龄为20~40岁，肿瘤位于髓外硬膜内，多生长在脊神经根及脊膜上，尤其多见于脊神经后根。肿瘤多数生长于脊髓侧面，较大者可使2~3个脊神经根粘附于肿瘤上。神经纤维瘤一般有完整的包膜，表面光滑，质地硬韧，与脊髓组织之间有明显的分界线。其切面均匀，呈半透明的乳白色。当肿瘤较大时可见淡黄色小区及小囊或出血。有时形成厚壁囊肿，囊内充满水样液。显微镜下一般分为囊状和网状两种。

多数患者有典型的椎管内肿瘤的症状与体征：早期先有神经根性痛，以后逐渐压迫脊髓而产生椎管梗阻，出现感觉麻木及运动无力，可呈现脊髓半切综合征;晚期有括约肌症状。病程较为缓慢，偶有因肿瘤囊变而致急性发作。凡症状难以用一处受累解释时，应考虑可能为多发性神经鞘瘤。有的患者伴有皮肤咖啡色色素斑及多发性小结节状肿瘤，称为多发性神经纤维瘤病(von Recklinghausen's disease)。脑脊液蛋白含量显著增高。

椎管内外哑铃形肿瘤是指位于椎管内和脊柱旁，通过椎间孔相连的一种肿瘤。椎管内外哑铃形神经鞘瘤多位于硬膜外，起源于脊神经根，尤其多见于后根。肿瘤生长缓慢，可由硬膜外顺神经根长至椎管外或硬膜内，也可由椎管外长至椎管内。正位X线片可见到椎旁异常软组织阴影，斜位片可见椎间孔扩大，椎弓根有压迹，以此可作为定位诊断的依据。必要时行CT及MRI检查，可清晰显示肿瘤的部位及硬膜囊受压情况。

椎管内外哑铃形神经鞘瘤在术前充分准备的情况下，多能通过一期手术彻底切除，疗效明显。但仍需注意，神经鞘瘤也有复发倾向，尤其是多发性神经鞘瘤和神经纤维瘤病。术后一个时期，如果原有症状再次出现，或有新发症状表现时，应考虑肿瘤复发，应及时复查MRI。