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重症肌无力的病因与发病机制

发布时间:2020-09-1666836次浏览

重症肌无力的病因及发病机制较复杂,迄今尚未完全阐明。近年来通过对乙酰胆碱受体(AChR) 的广泛研究取得了较大进展。通过一系列的实验研究均证明本病患者的突触后膜存在病变,其表面有效的AChR减少是本病的重要病理生理基础。

大量实验资料、免疫学方面和临床研究均说明本病系对自身AChR致敏,且存在多元性免疫反应的自身免疫性疾病。自身免疫的靶器官主要是突触后膜的AChR。约80%以上的本病患者伴有胸腺增生,其中10%~20%患者并有胸腺瘤。胸腺公认为本病致病的主要器官,其始动抗原来自胸腺,胸腺中肌样细胞膜表面存在AChR。本病可能是由于机体在感染或遗传等致病因素影响下,致胸腺内肌样细胞上的AChR易脱落,使机体免疫系统致敏,产生抗AChR抗体,通过一系列多环节免疫反应,并在补体介导下,经循环沉积于突触后膜,造成突触后膜形态和功能损害,从而导致神经肌肉传递障碍而致病。本病遗传因素不明显,有家族性重症肌无力病例报道,有文献报道遗传因素在本病的发病中似起一定作用。组织相容抗原(HLA)检测发现MG的易感性与某些HLA相关,不同种族和地区的遗传表型各不相同。

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重症肌无力的预后怎样如何预防
重症肌无力的预后效果跟疾病类型有关系,如果是轻症全身型患者,以及眼肌型患者,预后的效果比较好。患者需要在医生指导下服用免疫抑制剂,比如:他克莫司、硫唑嘌呤等药物,可以抑制疾病进展,患者能长期生存。如果患者的症状严重,且出现了呼吸衰竭的并发症,预后效果是比较差的,还有生命危险,重症患者需要使用大量激素来治疗。重症肌无力的预防首先要注意不要做剧烈运动,也不要过于劳累,注意劳逸结合。其次要注意保持良好的心态,不要有太大的心理压力,压力过大容易导致疾病复发,还有可能引起并发症。发现疾病之后需要及时治疗,不要拖延,避免病情加重。
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2021-01-26

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重症肌无力如何运动
重症肌无力是眼睑下垂,抬不起眼皮,这个是最为常见的了,好多人发病的时候、总感觉看不清东西、好想睡觉的感觉,在儿童中这种情况尤其常见,有好多东西再闪的感觉、严重的还会斜视呢,吃饭没有力气,牙齿好好地,可就是吃饭无力,有的时候刚开始还吃得动,在吃就不行了,那么重症肌无力如何运动训练呢?
重症肌无力患者饮食需注意
重症肌无力患者康复期间,饮食对于患者的病情恢复其中很重要的意义。脾肾虚患者可常食用黑芝麻红糖粥、肉桂鸡肝粥等;肾阴虚患者可常食用枸杞粥、杜仲猪腰煲等强身健体;气血不足型重症肌无力患者可食用归芪羊肉汤、饴糖糕蜂乳等。
重症肌无力的常用有哪些治疗方案
重症肌无力的常用治疗方法有胸腺切除术、血浆置换、大剂量注射免疫球蛋白、使用免疫抑制剂等,根据患者具体病情可联合使用以上方法制定成不同治疗方案。
重症肌无力遗传基因已确定
目前研究表明重症肌无力具有一定的遗传性,HLA-AIB8DR3是疾病的主要遗传表型,遗传因素的影响在伴发胸腺瘤的患者中更为明显。乙酰胆碱受体分子的编码基因与HLAⅡ类基因和IgCH基因的相关性决定了个体在遗传水平上对疾病的易感性。
重症肌无力会遗传吗
重症肌无力是一种获得性的自身免疫性疾病,一般来说都是后天出现的。但是的确有少部分的患者,他是有家族史的情况的,有的患者是在出生的时候就有重症肌无力的临床表现,这种患者一般考虑是先天性的重症肌无力患者。先天性的重症肌无力,目前临床上研究考虑它,可能是一种常染色体隐性遗传的疾病,所以重症肌无力它还是有一定的遗传的倾向的。但这些发病率都比较低。一般这些患儿出生的时候就会有临床症状,比如说它可以表现为重症肌无力,最常出现的症状,眼肌下垂、眼睑下垂、面肌无力、表情比较差。很多患儿会出现吸吮困难,他吃奶比较费劲,而且吞咽也会出现困难的情况,而且这些患儿经常会出现哭声比较小,就感觉哭声很不利很弱,严重的患儿他可能也会出现累及到呼吸肌的情况,出现呼吸困难。这个时候就需要呼吸肌辅助通气治疗,这类先天性的重症肌无力患者,一般它在血清当中是检测不到乙酰胆碱受体抗体的,因为知道重症肌无力一般后天的患者多数都可以查到,在血液当中有乙酰胆碱受体的抗体。还有家族性的重症肌无力患者,他一般发病比较晚,他不是说出生的时候就会出现,这些患者他在血清当中是可以检测到乙酰胆碱受体抗体的。这类患者好像跟后天获得性的重症肌无力比较类似,这些重症肌无力患者他的遗传性是具有复杂的多基因控制的特点。
语音时长 01:55

2019-12-20

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什么是重症肌无力
重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病,主要是由于人体产生了累及神经肌肉之间的特殊结构,叫做神经肌肉接头的突出后膜的抗体。这个抗体产生之后,就会导致神经肌肉之间传递神经递质功能障碍,会导致骨骼肌收缩无力,抗体最常见的是乙酰胆碱受体抗体。少部分患者可以产生叫做肌肉特异性的络氨酸激酶抗体,患者可以出现低密度脂蛋白受体相关蛋白4的抗体,抗体的产生都会导致神经肌肉之间接头传递障碍。重症肌无力它的主要的临床表现就是出现骨骼肌的无力,患者极度的容易疲劳,稍微活动后它就会出现肌肉的无力。肌肉无力在活动后明显加重,在患者休息后或用胆碱酯酶的抑制剂之后,临床症状又可以得到明显的改善。所以重症肌无力医学上最常用的一个词就叫做晨轻暮重,早上起来症状比较轻,到了下午或午后或晚上,患者的临床症状就会明显加重。重症肌无力它的发病在各个年龄段都可以出现,在40岁之前,女性的发病率是高于男性,40岁、50岁男女的比例发病率相当,到了50岁后,男性发病率又略高于女性。
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2019-12-20

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重症肌无力发病原因
重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病,主要是由于人体产生了一种累及到神经肌肉之间特殊的结构,叫做神经肌肉接头的突出后膜的抗体,引起了神经和肌肉之间神经递质的传递障碍。神经不能发放有效的冲动激活肌肉的运动,所以就导致骨骼肌的收缩无力。抗体最常见就是乙酰胆碱受体抗体,还有非常少见的重症肌无力患者,是由于产生了肌肉特异性的络氨酸激酶抗体,还有少部分患者,属于产生了叫做低密度脂蛋白受体相关蛋白四抗体,抗体导致患者出现了重症肌无力的症状。重症肌无力主要的临床表现就是出现骨骼肌的无力,极度容易疲劳,疲劳在活动后症状明显加重,在休息以后或者应用胆碱酯酶的药物,胆碱酯酶抑制剂,症状可以明显缓解减轻。重症肌无力在临床上分为好几种类型,最常见是眼肌型,患者会出现眼泪肌的麻痹,出现双侧或者单侧的眼睑下垂。有的患者可以累及到眼球的运动,出现看东西重影事物成双,还可以累及到全身的骨骼肌,称为全身型,全身型可以分为轻度的全身型和中度的全身型。重度激进型是患者的临床症状汇集性的进展加重。还有的患者表现为迟发的重度型,临床症状出现以后,会缓慢地加重到重度型,少部分患者可以出现肌肉的萎缩,叫做肌萎缩型。
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2019-12-20

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重症肌无力遗传吗
重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病,一般来说都是后天出现的。但的确有一部分患者,他有家族史的情况,有一些患者在出生的时候就有重症肌无力的临床表现,这种患者一般考虑是先天性的重症肌无力患者,目前临床上研究考虑它可能是一种常染色体隐性遗传的疾病,所以重症肌无力还是有一定的遗传的倾向的,但发病率都比较低。有一些家族性的重症肌无力患者,一般发病比较晚,不是在出生的时候就会出现,这些患者血清当中是可以检测到乙酰胆碱受体抗体的,这类患者跟后天获得性的重症肌无力比较类似,这些重症肌无力患者的遗传性是具有复杂的多基因控制的特点。
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重症肌无力的发病原因
重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病,主要是由于人体产生一种累积到神经肌肉之间特殊的结构,叫做神经肌肉接头的突出后膜的抗体,它就引起了神经和肌肉之间神经递质的传递障碍,神经就不能发放有效的冲动激活肌肉的运动,所以就导致骨骼肌的收缩无力。最常见的就是乙酰胆碱受体抗体;还有非常少见的重症肌无力患者,是由于产生了肌肉特异性的酪氨酸激酶抗体;还有是属于产生了低密度脂蛋白受体相关蛋白四抗体,这些抗体导致的患者出现了重症肌无力的症状。重症肌无力主要的临床表现就是出现骨骼肌的无力,极度容易疲劳,这种疲劳在活动后症状明显加重,再休息以后或者应用一些胆碱酯酶的药物,胆碱酯酶抑制剂,症状可以明显的缓解减轻。
重症肌无力会影响生育吗
重症肌无力通常是不影响生育的,怀孕期间要慎重使用药物,比如说在怀孕的时候,就避免使静脉使用抗胆碱脂酶的药物,它可以诱发子宫的收缩,也不主张使用细胞毒性的药物,这样有致畸的风险。那么患者是可以进行正常的哺乳的,因为哺乳不会传递给婴儿,所以还是可以进行补给婴儿的。因为重症肌无力本身妊娠的时候也能够诱发重症肌无力危象,所以在妊娠的时候要咨询专业的医生,在医生的指导下进行一些顺利的生产是有必要的。
重症肌无力怎么治
重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病,如果一旦确诊重症肌无力之后,我们首先要检查一下患者的胸腺,因为25%的患者可能会合并有胸腺瘤,还有一部分患者会合并有胸腺增生。目前认为是胸腺产生的抗体导致的疾病,所以,如果有上述的情况之下,病人可以首选做胸腺摘除手术。如果要没有胸腺瘤或者胸腺的肥大的情况下,可以进行免疫调节治疗或者是使用免疫抑制剂,我们现在首选的是他克莫司,可以进行治疗而且临床效果非常的好。
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2019-06-12

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重症肌无力能根治吗
重症肌无力是一个自身免疫病,免疫状态好的时候患者可以不犯。所以,它临床上是可以自愈的。患者免疫状态好的时候,重症肌无力有的患者不经过治疗也能自己恢复。但是有部分患者可能不能自行恢复,这种情况患者需要吃免疫抑制剂或者是进行免疫调节治疗。一般经过治疗的患者,有一部分临床上是完全可以达到自愈的标准的。但是目前临床上也发现了有极个别的或者少部分的患者是有难治性的重症肌无力的,这一部分患者还需要进一步的调节治疗。
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重症肌无力患者饮食注意什么
重症肌无力患者需要注意清淡饮食、注意饮食烹调方式,不吃辛辣刺激性食物,不吃寒冷的食物,少喝汽水等引起胃酸的食物等。1、尽量做到饮食清淡,在烹调技术上,不要用炸、烤、煎等方法,防止有效成分被破坏,可以用蒸、炖、煮的方式进行烹调。2、避免吃辛辣、刺激性的食物,这类食物的摄入会加重身体的负担。3、不能吃寒冷的食物,这类食物对身体的刺激性比较大,会加重病情。其次,少饮用汽水等容易引起胃酸的饮料。
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重症肌无力住院期间基础护理
住院期间护士会让患者到清洁安静的病房,以利于患者的休息;其次要鼓励患者适当的活动,活动要以不感到疲劳为原则;为了避免病人的疲劳,护理人员会协助病人生活护理,帮助患者进行洗漱、进食、穿衣、个人卫生等,尤其是保持口腔的卫生;护士要注意患者跌倒、压疮等意外的发生。重症肌无力患者住院期间的基础护理一般是在护士的指导下或者由护士来完成,护士的护理工作也至关重要。