库利贫血如何护理

库利贫血即重型β地中海贫血，其护理需围绕规范治疗、预防感染、营养支持、心理关怀与定期监测展开，患者应在血液科医生指导下进行综合管理。

一、规范治疗与铁过载管理

库利贫血的核心护理是严格执行医嘱进行规范性治疗。患者通常需要定期输注浓缩红细胞以纠正贫血，但长期输血会导致铁在心脏、肝脏等器官沉积，引发继发性血色病。必须在医生指导下规律使用铁螯合剂，如去铁胺注射液、地拉罗司分散片或去铁酮片，以促进体内过量铁的排出。定期监测血清铁蛋白、肝功能、心脏磁共振等指标，评估铁过载程度并调整去铁治疗方案，是预防器官功能损害的关键。

二、积极预防与控制感染

重型β地中海贫血患者因贫血、脾功能亢进及可能存在的脾切除术后状态，免疫功能相对低下，易发生感染。护理重点在于预防，包括保持个人及环境卫生，勤洗手，避免前往人群密集的公共场所。应根据计划免疫程序接种疫苗，特别是肺炎球菌疫苗、流感疫苗等。一旦出现发热、咳嗽、腹泻等感染迹象，家长需立即带患儿就医，避免自行使用退热药或抗生素，以免延误病情或掩盖症状。

三、加强营养与膳食支持

充足的营养支持有助于改善患者的一般状况和造血功能。饮食应均衡，保证优质蛋白的摄入，如鱼肉、瘦肉、蛋类和奶制品。由于长期输血和去铁治疗可能影响某些营养素代谢，可适量补充维生素C、维生素E和叶酸，但补充维生素C必须在医生指导下进行，因其可能增加铁的吸收和毒性。避免过量饮用浓茶，以免影响铁的吸收，但对于库利贫血患者，限制茶饮并非主要矛盾，核心仍是控制外源性铁摄入。

四、关注骨骼与生长发育

骨髓代偿性增生会导致骨骼改变，如颧骨隆起、头颅增大等特殊面容，以及骨质疏松。护理中需关注骨骼健康，鼓励在身体状况允许的情况下进行适度的负重运动，如散步，有助于维持骨密度。定期监测身高、体重及骨龄，评估生长发育情况。对于生长发育迟缓的患儿，应在内分泌科医生指导下进行干预，确保其获得最佳的成长潜力。

五、提供长期心理与社会支持

库利贫血为终身性疾病，治疗过程漫长，对患者及其家庭造成显著的心理压力。护理应包括持续的心理疏导与社会支持。鼓励患者及家属加入病友互助组织，分享经验，获取情感支持。家长需关注患儿的情绪变化，帮助其建立积极面对疾病的信心，并协助其正常就学、参与力所能及的社会活动。对于成年患者，还需提供职业咨询与婚育遗传指导，帮助其更好地融入社会。

库利贫血的长期护理是一个系统工程，需要家庭、医疗团队和社会共同努力。除了上述核心措施，日常生活中还应注意观察患者有无面色苍白加重、黄疸、心悸、气短等贫血恶化表现，以及有无腹痛、皮肤色素沉着等铁过载迹象。合理安排作息，避免过度劳累，预防外伤出血。定期随访血液科、内分泌科、心脏科等多学科门诊，进行全面的并发症筛查。通过精细化、个体化的护理，能够显著改善患者的生活质量，延长生存期，并帮助其家庭更好地应对疾病带来的挑战。