什么是肺动脉高压？

肺动脉高压是一种以肺动脉压力异常升高为特征的病理状态，可分为特发性、遗传性及继发性等多种类型。

1、特发性肺动脉高压

特发性肺动脉高压指无明确病因的肺动脉压力升高，可能与血管内皮细胞功能紊乱有关。患者常出现活动后气促、乏力等症状，可通过右心导管检查确诊。治疗需遵医嘱使用波生坦片、安立生坦片等靶向药物，严重者可能需要肺移植。

2、遗传性肺动脉高压

遗传性肺动脉高压与BMPR2等基因突变相关，具有家族聚集性。早期表现为轻度运动耐量下降，随病情进展可能出现咯血、晕厥。基因检测有助于诊断，治疗需联合使用西地那非片、曲前列尼尔注射液等药物。

3、左心疾病相关肺动脉高压

左心衰竭或瓣膜病导致肺静脉回流受阻时，可能继发肺动脉高压。典型症状包括夜间阵发性呼吸困难、下肢水肿。超声心动图可评估心脏功能，治疗需控制原发病，如使用呋塞米片减轻心脏负荷。

4、肺部疾病相关肺动脉高压

慢性阻塞性肺疾病、间质性肺病等可引发低氧性肺动脉高压。特征性表现为口唇紫绀、杵状指，动脉血气分析显示低氧血症。长期氧疗是基础措施，必要时使用他达拉非片改善肺血管重构。

5、慢性血栓栓塞性肺动脉高压

肺动脉血栓未完全溶解可能导致血管阻塞，形成慢性血栓栓塞性肺动脉高压。患者多有深静脉血栓病史，CT肺动脉造影可明确诊断。治疗包括抗凝药物利伐沙班片，严重者需行肺动脉内膜剥脱术。

肺动脉高压患者应避免剧烈运动和海拔超过1500米的地区，保持每日体重监测。饮食需低盐并限制每日液体摄入量在1.5升以内，适当补充高蛋白食物如鱼肉、鸡胸肉。建议每3个月复查心脏超声和6分钟步行试验，出现胸痛加重或下肢水肿明显时需立即就医。保持规律作息和稳定情绪对延缓病情进展有重要作用。