多发性硬化症知识点滴

多发性硬化症是一种中枢神经系统慢性炎症性脱髓鞘疾病，主要累及脑、脊髓和视神经，表现为神经纤维髓鞘破坏和神经信号传导障碍。该病具有复发缓解和渐进性发展的特点，病因可能与遗传易感性、环境因素触发、自身免疫异常、病毒感染、维生素D缺乏等多种机制相关。

1、病理机制

多发性硬化症的核心病理改变是髓鞘脱失和轴突损伤。免疫系统错误攻击髓鞘碱性蛋白，导致少突胶质细胞受损，形成特征性的硬化斑块。这些病变可分布于大脑白质、小脑、脑干、脊髓等部位，磁共振成像可见T2高信号病灶。病变区域出现炎症细胞浸润，包括T淋巴细胞、B淋巴细胞和巨噬细胞。

2、临床表现

常见症状包括视力下降、肢体无力、感觉异常、平衡障碍和膀胱功能障碍。视神经炎可导致单眼视力急剧下降，脊髓受累表现为截瘫或四肢瘫，脑干病变引发眩晕和吞咽困难。部分患者出现认知功能下降、疲劳和抑郁。症状往往在数天至数周内加重，之后进入缓解期，但随病情进展可能遗留永久性神经功能缺损。

3、诊断标准

诊断需结合临床表现、影像学检查和实验室指标。麦克唐纳诊断标准强调病灶在时间和空间上的多发性。脑脊液检查可见寡克隆区带阳性，视觉诱发电位显示传导延迟。需与视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎、脑血管病等鉴别，血清AQP4抗体检测有助于区分视神经脊髓炎。

4、疾病治疗

急性期治疗主要采用大剂量甲泼尼龙冲击，重症患者可考虑血浆置换。缓解期疾病修饰治疗包括干扰素β-1a注射液、特立氟胺片、芬戈莫德胶囊等免疫调节剂。进展型患者可使用奥瑞珠单抗注射液。对症治疗涵盖巴氯芬片缓解肌痉挛、阿米替林片改善神经痛、索利那新片控制尿失禁等症状。

5、康复管理

综合康复计划包含物理治疗改善运动功能、作业治疗提高生活自理能力、言语治疗解决构音障碍。适度有氧运动如水中体操、静态自行车可维持肌力。认知训练延缓智力衰退，心理干预帮助应对情绪问题。需注意避免体温过高诱发假性恶化，保证充足维生素D摄入，戒烟并控制合并症。

多发性硬化症患者应建立规律的随访计划，定期评估扩展残疾状况量表评分。保持均衡饮食，适当补充欧米伽3脂肪酸和抗氧化剂。避免过度劳累和应激，注意预防跌倒和压疮。疫苗接种需避开疾病活动期，流感疫苗和肺炎球菌疫苗建议按时接种。妊娠计划需与神经科医生充分沟通，多数疾病修饰治疗需提前停药。