间质性肺炎是什么疾病

间质性肺炎是一组以肺泡壁和肺间质炎症、纤维化为主要特征的肺部疾病，主要包括特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结缔组织病相关间质性肺病等类型。

1、病理特征

间质性肺炎的病理改变集中在肺泡间隔和肺间质，表现为炎症细胞浸润和胶原沉积。早期可见肺泡炎性渗出，后期发展为不可逆的蜂窝肺改变。这种进行性纤维化过程会导致肺顺应性下降，影响气体交换功能。

2、临床表现

患者主要表现为进行性加重的呼吸困难，初期仅在活动后出现，后期静息时也会发生。干咳是另一常见症状，部分患者可闻及特征性Velcro啰音。疾病晚期可能出现杵状指和肺动脉高压表现。

3、诊断方法

高分辨率CT是重要诊断工具，可显示磨玻璃影、网格状改变等特征性影像。肺功能检查多提示限制性通气障碍和弥散功能降低。部分病例需要通过支气管肺泡灌洗或外科肺活检明确病理类型。

4、治疗原则

糖皮质激素如泼尼松片是基础治疗药物，免疫抑制剂如环磷酰胺片可用于重症患者。抗纤维化药物如吡非尼酮胶囊能延缓疾病进展。氧疗和肺康复训练可改善生活质量，终末期患者需考虑肺移植。

5、预后管理

疾病预后与具体类型相关，特发性肺纤维化中位生存期约3-5年。患者应定期监测肺功能和影像学变化，预防呼吸道感染，接种肺炎疫苗和流感疫苗。保持适度运动有助于维持肺功能。

间质性肺炎患者需戒烟并避免接触粉尘等刺激物，保持居住环境通风良好。饮食应保证充足优质蛋白摄入，如鱼肉、蛋类等，适量补充维生素D。出现发热或症状加重时应及时就医，避免自行调整药物剂量。建议每3-6个月复查高分辨率CT评估病情进展。