先天性肾病综合征是什么呢

肾病综合征简称肾病，是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合症、按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类肾病综合征，原发性肾病病因不明，按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型肾病综合征，其中以单纯性肾病多见，那么先天性肾病综合征是什么呢。

1.单纯性肾病发病年龄多为2～7岁。男女之比为2：1。

(1)全身有可凹性水肿，以颜面、下肢、阴囊为明显，常有腹水，一般全身状况尚好，无高血压。

(2)尿少，尿蛋白多为尿镜检偶有少量红细胞。

(3)血浆总蛋白低于正常，白蛋白降低更为明显(<30g/l)，血清蛋白电泳示白蛋白比例减少，球蛋白比例增高，r球蛋白降低。血胆固醇明显增高(>5. 7mmol/l)，血清补体正常。

(4)肾功能一般正常，浮肿期明显少尿时，可有暂时性轻度 氮质血症。

2.肾炎性肾病 ：发病年龄多在学龄期，临床特点如下：

(l)发病年龄多见于7岁以上儿童，水肿一般不严重。

(2)血压可有不同程度升高，常有发作性或持续性高血压和血尿。

(3)血清补体可降低，可有不同程度氮质血症。

3.先天性肾病少见，多为隐性遗传性疾病，多见于新生儿期及生后三个月内发病，表现与单纯肾病相似。