什么是地中海贫血

近年来有关地中海贫血的患儿逐渐增加，还多人都感到疑惑，不清楚是个什么病症。下面我们就从地中海贫血的病理状态，产生地中海贫血的原因和治疗方法上来分析一下吧。

一、地中海贫血的概述
　　地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白合成不足导致的贫血或病理状态。一般根据所缺乏的珠蛋白链的种类及缺乏程度予以命名和分类。本病东南亚是高发区之一。主要发生于我国的广东、广西、四川等省，另外长江以南各省区有散发病例，北方则少见。
　　二、地中海贫血产生的原因
　　地中海贫血是一种与遗传基因有关的贫血，由于血红蛋白中的珠蛋白链数量异常，可以引起不同类型的贫血，而且病情的轻重也不一样，需要具体分析这是一种遗传性疾病，与基因有关，来自父母的基因导致的红细胞血红蛋白珠蛋白链数量遗传，与平时的饮食没有关系，地中海贫血有轻有重，需要具体分析
　　三、地中海贫血如何治疗
　　1、对于非重型地中海贫血的病人，如果血红蛋白一直保持在75g/L以上时，对缺血可以耐受，则选择定期复查，不做特殊治疗。当合并有感染、妊娠、心肺功能异常时，可以给予输血治疗。
　　2、对于重型地中海贫血，输血治疗是最重要的方法，单纯输注红细胞，将血红蛋白维持在60-70g/L以上，以保证正常的生长发育，同时可以抑制骨髓以外的器官造血，减少肝脾肿大，减轻心脏负担，延长生存时间，改善生活质量。
　　3、铁螯合剂 常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行。因为红细胞是富含铁的，长期反复输血，可以导致血中含铁血黄素量增多，导致血色病，可能会出现心、肺功能损害，糖尿病、肝功能损，所以要注意补充铁剂。
　　4、有一些有益的药物可以应用：如口服维生素E，维生素C可以减少红细胞的过快破坏。马利兰、羟基脲可以改善血红蛋白合成，可以在医师指导下服用。
　　5、对于重型地贫，脾脏巨大，出现压迫症状，导致饮食严重不良的病人或者输血效果越来越差时，也可以考虑做脾脏切除术，但要求年龄在5岁以上。
　　6、造血干细胞移植，是根治重型地中海贫血最有效的，也是唯一的方法。