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什么是地中海贫血

发布时间:2018-12-1051576次浏览

近年来有关地中海贫血的患儿逐渐增加,还多人都感到疑惑,不清楚是个什么病症。下面我们就从地中海贫血的病理状态,产生地中海贫血的原因和治疗方法上来分析一下吧。

一、地中海贫血的概述
  地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白合成不足导致的贫血或病理状态。一般根据所缺乏的珠蛋白链的种类及缺乏程度予以命名和分类。本病东南亚是高发区之一。主要发生于我国的广东、广西、四川等省,另外长江以南各省区有散发病例,北方则少见。
  二、地中海贫血产生的原因
  地中海贫血是一种与遗传基因有关的贫血,由于血红蛋白中的珠蛋白链数量异常,可以引起不同类型的贫血,而且病情的轻重也不一样,需要具体分析这是一种遗传性疾病,与基因有关,来自父母的基因导致的红细胞血红蛋白珠蛋白链数量遗传,与平时的饮食没有关系,地中海贫血有轻有重,需要具体分析
  三、地中海贫血如何治疗
  1、对于非重型地中海贫血的病人,如果血红蛋白一直保持在75g/L以上时,对缺血可以耐受,则选择定期复查,不做特殊治疗。当合并有感染、妊娠、心肺功能异常时,可以给予输血治疗。
  2、对于重型地中海贫血,输血治疗是最重要的方法,单纯输注红细胞,将血红蛋白维持在60-70g/L以上,以保证正常的生长发育,同时可以抑制骨髓以外的器官造血,减少肝脾肿大,减轻心脏负担,延长生存时间,改善生活质量。
  3、铁螯合剂 常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行。因为红细胞是富含铁的,长期反复输血,可以导致血中含铁血黄素量增多,导致血色病,可能会出现心、肺功能损害,糖尿病、肝功能损,所以要注意补充铁剂。
  4、有一些有益的药物可以应用:如口服维生素E,维生素C可以减少红细胞的过快破坏。马利兰、羟基脲可以改善血红蛋白合成,可以在医师指导下服用。
  5、对于重型地贫,脾脏巨大,出现压迫症状,导致饮食严重不良的病人或者输血效果越来越差时,也可以考虑做脾脏切除术,但要求年龄在5岁以上。
  6、造血干细胞移植,是根治重型地中海贫血最有效的,也是唯一的方法。

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地中海贫血有什么症状
地中海贫血的症状主要包括贫血、黄疸、肝脾肿大、骨骼异常和发育迟缓。地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血,根据类型和严重程度不同,症状表现有所差异。1、贫血贫血是地中海贫血最常见的症状,患者可能出现面色苍白、乏力、头晕等症状。...
地中海贫血需要注意什么问题
地中海贫血需要注意哪些问题,要结合病人地中海贫血的程度进行确定。轻度的地中海贫血的病人,贫血症状非常轻。甚至有的病人血红蛋白是正常的,仅仅有平均红细胞体积的降低。这部分病人平时并不需要什么特殊的注意,可以和正常人一样工作、学习、生活,但是他血常规的平均红细胞体积的降低,这些改变是终生的。所以在自己因为其他原因看病或者体检的时候,要把自己的情况提前进行申报。而一些中度或者严重贫血的病人,就会有一些面色苍白、乏力。因为长期的溶血会导致肝脾的肿大。一部分病人还因为间接胆红素的升高,导致容易出现胆道结石的情况。这部分病人日常生活中要注意,不要过度的劳累,避免感冒发烧。在出现其他合并疾病的时候,一定跟医生声明自己还合并有地中海贫血。这样在其他疾病的诊断和处理的过程中,医生会更加关注这个患者贫血的情况。当然对一些轻症的病人,很多时候是体检中或者在孕检中发现。一般的轻度地中海贫血的病人,如果配偶没有地中海贫血,并不影响结婚和生育。所以建议在结婚、生子的时候,要注意配偶的血常规情况,如果夫妇双方都是地中海贫血,就需要进行专业的产前咨询。
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2021-12-30

76372次收听

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为什么叫地中海贫血
地中海贫血现在又称为海洋性贫血。最早发现这个疾病是在地中海周边国家,由于贵族不与平民通婚,近亲的结婚引起的基因突变,经过现代医学的溯源检测以后,命名为地中海贫血。地中海贫血可引起血红蛋白降低、平均红细胞体积降低、间接胆红素升高,也会继发一些胆道系统结石。地中海贫血是一个比较常见的先天性遗传性的溶血性贫血,由于父母携带有地中海贫血的基因,就可以通过先天性的遗传方式传给子女。贫血的程度和携带地中海贫血基因的情况密切相关。病人所携带的基因中,有一部分是正常的基因,一部分是地中海贫血的基因,贫血的程度往往较轻。两个等位基因都是地中海贫血基因,往往贫血程度较重。
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夫妻双方都有轻度地中海贫血可以要小孩吗
夫妻双方都有轻度地中海贫血,也就是杂合子的情况可以要小孩,但要进行详细的产前咨询和产前诊断。胎儿发育到一定阶段时,要通过羊水的脱落细胞学或者通过脐带血的穿刺,获得胎儿的血细胞的基因情况,进行鉴定。如果胎儿的基因是正常的或者是杂合子,多数情况下可以继续妊娠。如果鉴定胎儿是纯合子,往往会生出重型地中海贫血患儿。这部分小孩的生长发育是延迟的,甚至一些胎儿在怀孕状态就引起流产等等这些变化,作为父母要权衡利弊。
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地中海贫血会传染吗
地中海贫血不会传染。地中海贫血是先天性的遗传性的溶血性贫血。由于上一代父母中,有一个或者双方都携带有地中海贫血的基因,通过细胞遗传的方式把基因传给下一代,造成一定的临床损害。携带一小段地中海贫血基因,轻型的或亚临床型的病人,没有明显的临床表现。贫血没有或者是很轻,只看到红细胞平均体积很明显的缩小。这部分病人和正常人区别不大。中等程度贫血的病人,随着地中海贫血基因的量增加,会出现比较明显的贫血。重症地中海贫血病情比较重,在怀孕过程中就流产了,或者出生不久就夭折。
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地中海贫血吃哪些食物最补血
从西医角度,并不建议患者进行特殊的饮食。地中海贫血是先天的遗传性的溶血性贫血,由于控制红细胞肽链合成的基因,产生突变导致发病,并不是营养不良性导致的贫血。病人没有必要进行特殊的饮食,平时注意劳逸结合、注意膳食的平衡也就足够了。对于一些贫血较重的地中海贫血病人,可以通过脾切除来控制。患者需注意在就诊的时候,无论什么原因、疾病,就诊于哪一个科室、哪一个医院,一定要跟接诊大夫声明自己有地中海贫血的病史。大夫进行鉴别、进行诊断、进行药物治疗的时候,他会考虑的更全面,避免耽误疾病的治疗。
什么是地中海贫血
地中海贫血是一种由遗传因素引起的小细胞溶血性贫血。患者由于遗传基因影响,导致血液中的血红蛋白合成障碍,引起血液中的血红蛋白量减少,影响血液对人体的供氧功能,导致身体出现贫血症状。因为发病的人,祖籍大多数在地中海等地,所以被称为地中海贫血。地中海贫血因为是一种遗传性疾病,所以没有很好的药物可以治疗。如果贫血症状比较轻,就不需要治疗。如果病情比较严重,属于中度或者重度贫血,严重影响患者身体健康的情况下,可以采取输血治疗。地中海贫血一般不容易治愈,通过治疗后,只能缓解病情。
语音时长 01:06

2021-05-20

96770次收听

地中海贫血者可以献血吗
地中海贫血者是不可以献血的。地中海贫血是一种遗传性的、溶血性贫血的疾病,由于珠蛋白肽链基因突变或者是缺失,病人有可能会出现珠蛋白肽链合成减少或缺如的情况。地中海贫血的患者临床上可以出现轻重不等的贫血的症状,可以有疲倦、头晕、乏力、活动性心慌、气短、食欲不振等,部分患者可以有皮肤和巩膜的黄染,肝脾肿大,还可以出现胆石症,下肢溃疡等。如果是献血,有可能会导致上述症状进一步的加重。地中海贫血的患者可以进行输血治疗,长期输血还有可能导致体内铁质过度的蓄积,需要使用铁螯合剂进行去铁治疗,也可以配合使用维生素C以及一些促进造血的药物,比如叶酸、维生素B6等。部分患者可以进行切脾治疗。
语音时长 01:34

2021-01-07

120074次收听

地中海贫血严重吗
轻微地中海贫血不严重,重型地中海贫血出现浑身乏力、肝脾肿大、营养失调等症状,甚至可出现身材矮小及严重畸形等。
地中海贫血是什么病
地中海贫血是一种遗传性疾病,多数是因为遗传导致的。这种疾病会威胁身体健康,建议及时确诊,并且采取治疗,比如血常规检查,骨髓检查来确诊,治疗方法有很多,需要根据并且的严重程度,为病人量身定制方案,才会有好的治疗效果。
什么叫地中海贫血
所谓的地中海贫血,指的是一种遗传性疾病,跟患者的基因存在缺陷有很大的关系,会诱发一些诸如食欲下降以及头晕,还有耳鸣以及全身乏力等等不良症状有很大的关系。地中海贫血倘若属于轻型,可以不用治疗;中型以上要接受输血治疗。
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地中海贫血有什么症状
患者最初会出现头晕、乏力、胸闷、气短、气促等贫血症状,还会有溶血症状,处于急性溶血期患者会出现腰痛、高热、寒颤。溶血会间接引起患者体内胆红素升高,以致出现黄疸等临床表现。重型地中海贫血患者会有肝脾肿大的症状,病情渐渐加重还可能会出现黄疸和其它特殊表现,比如长骨骨折、在肋骨和脊柱之间出现胸腔肿块、下肢溃疡等。在寿命长短方面,轻型患者只是有轻度贫血或是没有症状,一般在调查家族史的时候才会发现,所以对寿命并无影响;而中间型和重型的地中海贫血患者,一般只能从儿童期存活到成年期。
父母没有地中海贫血孩子会有吗
父母双方都没有地中海贫血,孩子基本上是不会有的。比如直系亲属有的话,孩子遗传几率也是有的。基因缺失,基因突变都可以造成地中海贫血,轻型地中海贫血,人体完全没有任何症状。没有做过专门检测,很可能终生不知道携带地中海贫血的基因,生孩子前父母要到生育门诊体检,保证身体健康的状态下再考虑要孩子,怀孕期间,也要及时做孕期检查,除了常规健康体检,还要注意排查遗传疾病,免疫疾病以及染色体检查。
语音时长 01:34

2020-01-09

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孕妇地中海贫血筛查在第几周
孕妇地中海贫血筛查一般检查的时间是16到18周。孕妇一般在做第一次产前(怀孕12周内)检查时,医师都会要求检查血红蛋白、血容比以及红细胞平均体积(MCV),以初步筛检出孕妇是否有地中海型贫血。如果红细胞平均体积低于80,则夫妻双方必须同时接受检查看是否携带地中海型贫血基因。地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血,是因为基因有缺陷所导致的,如果孕妇患有地中海贫血体内无效红细胞生成及不同程度小细胞低色素性贫血。患者因血红蛋白携氧不足,可导致胎儿宫内缺氧、发育迟缓、早产,严重还可导致胎儿宫内死亡。孕妇如果怀孕期间发现有地中海贫血,要及时到正规医院进行产检。
语音时长 01:31

2020-01-07

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怎么判断是地中海贫血
地中海贫血的出现,会表现出多种不适症状,要想正确的进行判断,那么就应该通过血常规来看,另外也需要从个人的症状来看,如果伴有明显的浑身乏力,肝脾肿大等现象,那么就应该引起重视,因为这种疾病所存在的危害性,是非常大的,很有可能就会剥夺生命。