室间隔缺损介绍

室间隔缺损是一种常见的先天性心脏病，指心脏室间隔在胎儿发育过程中未完全闭合形成的异常通道。主要类型包括膜周部缺损、肌部缺损、漏斗部缺损等，临床表现与缺损大小相关。

1、病理机制

室间隔缺损源于胚胎期心内膜垫融合障碍，导致左右心室间异常交通。血液从左心室向右心室分流可引发肺循环血量增加，长期可导致肺动脉高压。大型缺损患儿易出现喂养困难、多汗等心力衰竭表现。

2、典型症状

小型缺损可能无明显症状，仅在体检时发现心脏杂音。中型缺损表现为活动后气促、反复呼吸道感染。大型缺损可见生长发育迟缓、紫绀、杵状指等，严重者可出现艾森曼格综合征。

3、诊断方法

超声心动图是确诊的金标准，可明确缺损位置和大小。胸部X线可见肺血增多、心影扩大。心电图可能显示左心室肥厚或双心室肥厚。心导管检查适用于合并肺动脉高压的复杂病例评估。

4、治疗原则

小型缺损有自然闭合可能，需定期随访。中型缺损可采用经导管封堵术，常用封堵器包括对称型、偏心型等。大型缺损或合并其他畸形需外科手术修补，手术时机根据病情在1-3岁择期进行。

5、预后管理

成功治疗后患者需终身随访，监测心律失常等并发症。术后3个月内避免剧烈运动，预防感染性心内膜炎。育龄期女性应进行妊娠风险评估，孕期需加强心功能监测。

室间隔缺损患者应保持均衡饮食，适当补充优质蛋白和铁元素。日常避免过度劳累，注意口腔卫生预防感染。建议建立规律的运动习惯，以低强度有氧运动为主，术后患者需严格遵医嘱进行康复训练。定期复查超声心动图对评估心脏结构和功能变化至关重要。