蚕豆病是什么病

蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，患者在食用蚕豆或接触蚕豆花粉后可能诱发急性溶血性贫血。

1、遗传因素

蚕豆病属于X染色体连锁不完全显性遗传病，男性发病率显著高于女性。该病由G6PD基因突变导致红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性不足，无法维持足够的还原型谷胱甘肽水平。建议有家族史者进行基因检测，患者应终身避免接触诱发因素。

2、氧化应激反应

蚕豆中含有的蚕豆嘧啶葡糖苷等成分会在体内转化为强氧化物质，G6PD缺乏患者的红细胞因抗氧化能力不足而发生破裂。典型表现为进食蚕豆后24-48小时内出现血红蛋白尿，尿液呈酱油色，可伴有黄疸和脾脏肿大。

3、药物诱发

除蚕豆外，部分氧化性药物如伯氨喹片、磺胺甲噁唑片、呋喃妥因肠溶片也可能诱发溶血。发病时需立即停用可疑药物，重症患者可能需要输注洗涤红细胞，轻症可通过补液和碱化尿液促进血红蛋白排泄。

4、感染因素

病毒或细菌感染产生的过氧化物可能诱发溶血危象，常见于呼吸道或消化道感染期间。患者会出现突发寒战高热，血红蛋白水平快速下降，需监测血常规和肾功能，必要时使用糖皮质激素控制免疫反应。

5、新生儿筛查

部分国家和地区已将G6PD缺乏症纳入新生儿足跟血筛查项目。新生儿期发病可能表现为病理性黄疸，光照疗法效果不佳时需换血治疗。哺乳期母亲也应避免摄入蚕豆及相关制品。

蚕豆病患者需随身携带疾病警示卡，避免使用樟脑丸等含萘制品。日常饮食注意避开蚕豆及其衍生食品，如蚕豆粉丝、蚕豆酱油等。建议定期复查血常规和网织红细胞计数，雨季需防范蚊虫叮咬诱发感染性溶血。出现乏力、尿色加深等症状时应立即就医。