硬皮病能活多久
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硬皮病患者生存期差异较大，局限型硬皮病通常不影响自然寿命，弥漫型硬皮病可能因内脏受累程度不同生存期有所差异。
局限型硬皮病主要累及皮肤和皮下组织，内脏器官受累较轻或较晚。这类患者通过规范治疗和定期随访，病情可长期保持稳定，生存期与健康人群相近。早期使用改善微循环药物如贝前列素钠片、抗纤维化药物如青霉胺片等，配合局部物理治疗，能有效延缓疾病进展。患者需注意避免寒冷刺激，防止雷诺现象加重。
弥漫型硬皮病可能快速累及肺、心脏、肾脏等重要器官。肺间质纤维化和肺动脉高压是影响预后的主要因素，5年生存率随器官受累数量增加而下降。对于合并肺动脉高压者，使用内皮素受体拮抗剂如波生坦片、5型磷酸二酯酶抑制剂如他达拉非片等靶向药物可改善预后。消化道受累患者需少食多餐，必要时使用促胃肠动力药多潘立酮片。
硬皮病患者应严格戒烟，每3-6个月进行肺功能、心脏超声等系统评估。出现气短、水肿等症状需立即就医。保持皮肤清洁湿润，使用温和护肤品，避免外伤。饮食选择高蛋白、易消化食物，适当补充维生素E软胶囊等抗氧化剂。在风湿免疫科医生指导下制定个体化治疗方案，多数患者可获得良好生活质量。
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硬皮病的饮食禁忌
硬皮病没有特别的饮食禁忌，该病的发生和饮食没有关系，到目前为止也没有发现任何一种食物可以使病情加重或者减轻，但是应该根据出现的并发症，对饮食进行相应的调整。比如说上消化道受累，容易引起食管反流，胃灼热和吞咽困难，所以就应该食用软的容易消化的食物，避免辛辣刺激性食物以及容易产生胃酸的饮食。同时要注意进食之后不要马上平卧，以免引起食道反流加重。如果是下消化道受到影响，患者可能会出现便秘，最好食用含纤维素的食物，比如说蔬菜，以缓解便秘。因为硬皮病是一个慢性疾病，所以我们需要保持营养的充足，要进食高蛋白、高纤维素的食物。
系统性硬皮病怎么治
系统性硬皮病是自身免疫病，它可以影响多系统、多器官，产生不同的症状，可以根据它不同的症状来进行分类治疗。如果有雷诺氏现象，可以用活血扩血管药物，比如说用硝苯地平、前列腺素，如果比较厉害，比如说有肢端溃疡，还可以加波生坦。如果有肺动脉高压，可以用前列环素，也可以用波生坦。有皮肤受累，比如皮肤硬皮病，可以用甲氨蝶呤，有肺动脉高压，可用环磷酰胺。硬皮病个别的可以出现肾危象，就是突然血压出现恶性血压升高，这个是需要紧急治疗的。可以用血管紧张素转换酶抑制剂，比如说卡托普利、依那普利等等，也可以用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，比如说氯沙坦、缬沙坦等等。如果有胃肠道受累，可以用质子泵抑制剂来防止食管炎，比如说奥美拉唑、泮托拉唑、兰索拉唑等等。还可以用促动力药，因为有时候食管动力性差，或者有便秘，可以用莫沙必利、胃复安、吗丁啉等等药物。所以一个病人的治疗要看他有哪些症状，以上的症状不一定每个人都全部具备，病人可能具备这个症状或者那几个症状，可以区别对待。
如何预防硬皮病
如果一种病的病因明确，谈预防就比较容易一些。硬皮病是一种皮肤和内脏组织胶原纤维进行性硬化为特征的自身免疫病，病因不明。大体来说，身体的防御力量应该是防御外部的有害物质的，比如说病毒、细菌感染，身体把它清除，从而保护我们的身体。但是在某种情况下，身体出现免疫紊乱，把自己的组织和细胞当成外来的东西来进行破坏，这样就会产生了自身免疫病。硬皮病就是一种自身免疫病，自身免疫病实际上是遗传因素和外边的环境因素相互作用的结果。通过临床观察，观察到硬皮病和下列因素有一定关系，说它一定关系，不是说它是肯定关系，有A就一定得硬皮病，不一定，大部分还是不得的。第一，年龄。一般发病都是35到55岁之间。第二，性别。一般女性多见。第三，家族关系，就是家庭里如果有人得了硬皮病，另外的家族成员得硬皮病的机会或者说得其它自身免疫病的机会，要比那些家族里边没有病人的人要多一点，但实际上也不是说家族很多，大概不到1%。第四，和种族有关系，发现有的种族它患病率就高一点，有的就低一点。第五，和地区有关系，某个地区高，或者是某一个地区比较低，这个地区高，到底是遗传因素，还是说他们有同样的生活习惯，比如说吃同样的物质，或者接受同样的水，还是说当地有什么感染，这个也不清楚。第六，还观察到硬皮病可能和感染有一定的关系，比如说细小病毒、巨细胞病毒的感染。第七，它和一些有机溶剂，比如说我们经常用的三氯乙烷、苯、四氯化碳。第八，还观察到和一些药物，比如说博来霉素、青霉胺、安非他酮等等有一定关系。虽然上面这些观察到有一定关系，但是具有任何上面的因素，不一定会得病，可以说绝大多数是不得病的，说明硬皮病是多种因素相互作用的结果，有一些因素可能我们现在还没有认识到。总之它的病因不明，我们观察到一些方向，那么在这些方向上采取一些措施，可能对预防有些好处，比如说一些有机溶剂，三氯乙烷、苯酚，我们能不接触尽量不接触，不得不接触的那采取防护措施。
硬皮病是什么病
硬皮病是一个少见的自身免疫病。主要影响皮肤，会导致皮肤僵硬，手也可以有雷诺氏现象，即遇到冷天手先是变白，然后变紫，最后充血，最后变成正常，成为雷诺氏现象，它可以也有别的问题，如硬皮病食道变硬，吞咽出现问题，另外，可以影响肺，如肺间质纤维化、影响肺动脉、影响肺动脉高压。
硬皮病注意事项
硬皮病患者应该注意保暖、预防感染。如果存在消化道异常，进食时需要使用鼻管、鼻饲，防止食物吸入肺中。一、硬皮病患者都会有雷诺氏现象，受冷以后血管剧烈收缩，因此要注意保暖，防止冻伤影响到正常恢复；二、部分病人消化道、食道吞咽有问题，需要用鼻管、鼻饲喂患者，否则患者不慎将食物吸到肺中，就会引起肺炎；三、硬皮病属于慢性疾病，其日常用药对免疫系统存在轻度抑制作用，所以要预防感染，比如天冷时及时加衣，适当的劳逸结合。硬皮病在治疗中需要定期回诊。因为，除了观察疗效外，还要防止药物引起白细胞降低等副作用。
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硬皮病
硬皮病也是一种比较少见的自身免疫性疾病。对于硬皮病这种疾病来说，主要是会影响患者的皮肤。一般情况下，患有硬皮病的病人，皮肤会出现僵硬的表现。患者的手，会出现雷诺氏现象。也就是说，患者会出现遇到冷天，手先是变白，然后会变紫，最后充血，再变成正常的情况，称为雷诺氏现象。患有硬皮病的病人，也可以表现为其它的症状，比如患者可以出现食道变硬的现象，吞咽功能也会出现问题。另外，硬皮病可以影响肺部，比如肺间质纤维化，可以影响肺动脉，产生肺动脉高压。所以，硬皮病患者的表现也是各种各样。但是，最主要的表现是会出现皮肤变硬的现象。硬皮病的治疗，必须对症下药，出现雷诺氏综合征要注意保暖；有肺动脉高压，需要用扩血管的药物。
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硬皮病症状
一般患有硬皮病的病人，主要的表现就是皮肤僵硬。对于硬皮病这种疾病，可以分为两种类型，一种叫肢端硬化，有肢端硬化的患者，会出现从肘关节以下开始皮肤僵硬的表现。通常这种患者的下肢到膝关节以下，皮肤会像皮革一样捏不起来。另外一种叫弥散性硬皮病，有弥散性硬皮病的患者，会出现皮肤僵硬分布全身，包括背部、胸部以及手脚，都可以出现这种现象。患者出现皮肤僵硬的面积，会比较广泛。此外，还有一些患者，会出现雷诺氏现象，患者的手指头遇到冷，就会由于缺血缺氧而变紫。皮肤变紫以后，会出现反射性的充血而变红，最后恢复正常。同时，在这过程当中，患者可能还会有手麻、刺、疼的这些现象。另外，有些硬皮病可有食道的受损，食道吞咽困难，吞东西吞不下去，还有肺纤维化。
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硬皮病能好吗
如果患者仅仅只是皮肤受累，一般预后比较好。患有硬皮病的患者，可以表现出各种各样的症状。所以，硬皮病患者的预后也不完全一样。如果患有硬皮病的患者只有皮肤受累，而脏器受累的表现不明显，皮肤只是表现出肿胀的现象，随着时间的推移，肿胀可能就会不明显，皮肤可能就会变软、变薄。所以，有个别患者皮肤的汗毛能够长出，就说明患者的硬皮病，基本上已经治好。但是，这样的硬皮病患者，可能会遗留雷诺氏现象，或者脸上看起来会比较呆板。患者的脸就像戴着面具一样，但是不会影响人的生活质量，也不太影响寿命。还有皮肤增厚的现象，可以用甲氨蝶呤以及环磷酰胺进行治疗。
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硬皮病注意什么
一般情况下，患有硬皮病的病人，都会出现雷诺氏现象。雷诺氏现象就是人在受冷以后，血管会发生剧烈地收缩，身体会出现变白的症状。因为硬皮病患者出现的血管收缩，以及硬皮病患者血管少的问题，所以，患有硬皮病的病人，在平时，一定要注意做好保暖的工作。如果平时不注意保暖，一旦患者出现冻伤的情况，由于患者的血液供应少、营养少，就会非常影响硬皮病的恢复。还有一部分的硬皮病患者，会出现消化道以及食道吞咽的症状，需要用鼻管以及鼻饲，来提供营养。否则，如果吸到肺里，就会容易引起肺炎的发生。硬皮病是一种慢性的疾病，药物实际上对于免疫，都会有一些轻度的抑制作用。所以，硬皮病患者要预防感染；硬皮病患者不能长期用药，还要观察药物的副作用。
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