系统性硬皮病怎么治
发布时间：2020-09-0164959次收听
语音内容：
系统性硬皮病是自身免疫病，它可以影响多系统、多器官，产生不同的症状，可以根据它不同的症状来进行分类治疗。
如果有雷诺氏现象，可以用活血扩血管药物，比如说用硝苯地平、前列腺素，如果比较厉害，比如说有肢端溃疡，还可以加波生坦。如果有肺动脉高压，可以用前列环素，也可以用波生坦。有皮肤受累，比如皮肤硬皮病，可以用甲氨蝶呤，有肺动脉高压，可用环磷酰胺。
硬皮病个别的可以出现肾危象，就是突然血压出现恶性血压升高，这个是需要紧急治疗的。可以用血管紧张素转换酶抑制剂，比如说卡托普利、依那普利等等，也可以用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，比如说氯沙坦、缬沙坦等等。
如果有胃肠道受累，可以用质子泵抑制剂来防止食管炎，比如说奥美拉唑、泮托拉唑、兰索拉唑等等。还可以用促动力药，因为有时候食管动力性差，或者有便秘，可以用莫沙必利、胃复安、吗丁啉等等药物。
所以一个病人的治疗要看他有哪些症状，以上的症状不一定每个人都全部具备，病人可能具备这个症状或者那几个症状，可以区别对待。
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系统性硬皮病是自身免疫病，它可以影响多系统、多器官，产生不同的症状，可以根据它不同的症状来进行分类治疗。
如果有雷诺氏现象，可以用活血扩血管药物，比如说用硝苯地平、前列腺素，如果比较厉害，比如说有肢端溃疡，还可以加波生坦。如果有肺动脉高压，可以用前列环素，也可以用波生坦。有皮肤受累，比如皮肤硬皮病，可以用甲氨蝶呤，有肺动脉高压，可用环磷酰胺。
硬皮病个别的可以出现肾危象，就是突然血压出现恶性血压升高，这个是需要紧急治疗的。可以用血管紧张素转换酶抑制剂，比如说卡托普利、依那普利等等，也可以用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，比如说氯沙坦、缬沙坦等等。
如果有胃肠道受累，可以用质子泵抑制剂来防止食管炎，比如说奥美拉唑、泮托拉唑、兰索拉唑等等。还可以用促动力药，因为有时候食管动力性差，或者有便秘，可以用莫沙必利、胃复安、吗丁啉等等药物。
所以一个病人的治疗要看他有哪些症状，以上的症状不一定每个人都全部具备，病人可能具备这个症状或者那几个症状，可以区别对待。
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硬皮病的并发症都有哪些
硬皮病除了皮肤受累以外，还有以下的症状：第一，雷诺氏现象，大概是98%~99%。第二，食道受累，大概是60%~74%。第三，肺纤维化，大概是26%~41%。第四，疾病肌肉的受累，11%~23%。第五，肺动脉高压，大概是17%~21%。第六，肾危象，大概是2%~10%。其他一些并发症，比如说和吃药有关的，要注意观察药物的副作用，避免由药物引起的并发症、合并症。
硬皮病传染吗
在回答这个问题之前，先说什么是传染病。传染病是指病原微生物，比如说细菌、衣原体和病毒感染人体以后，它在人体里可以由1个变2个，2个变4个，也就是可以繁殖，繁殖到一定程度，它就会引起症状，引起疾病。如果其他的人和他接触，就可能会得同样的疾病。传染病的发生应该具有三个环节，分别是传染源、传播途径、易感人群，比如说结核病，得结核病的病人，他可能就是个传染源，比如说通过他的咳嗽，咳痰，特别是咳血痰，它里边就可能带有结核，经过挥发以后，它可能就跑到空气里边。传染途径就是其他人经过呼吸传染了这个结核。还有易感人群就是说有些传染病，你接触了也未必一定感染。比如说结核病人，如果你打了卡介苗，有抵抗力，就不容易感染。当然有的免疫力低的，特别是老年，或者有其他情况，免疫力低的，那就比较容易得。从这个意义来说，硬皮病不是一个传染病，也就是说你和硬皮病人握手，一块吃饭，都不会得硬皮病。
如何预防硬皮病
如果一种病的病因明确，谈预防就比较容易一些。硬皮病是一种皮肤和内脏组织胶原纤维进行性硬化为特征的自身免疫病，病因不明。大体来说，身体的防御力量应该是防御外部的有害物质的，比如说病毒、细菌感染，身体把它清除，从而保护我们的身体。但是在某种情况下，身体出现免疫紊乱，把自己的组织和细胞当成外来的东西来进行破坏，这样就会产生了自身免疫病。硬皮病就是一种自身免疫病，自身免疫病实际上是遗传因素和外边的环境因素相互作用的结果。通过临床观察，观察到硬皮病和下列因素有一定关系，说它一定关系，不是说它是肯定关系，有A就一定得硬皮病，不一定，大部分还是不得的。第一，年龄。一般发病都是35到55岁之间。第二，性别。一般女性多见。第三，家族关系，就是家庭里如果有人得了硬皮病，另外的家族成员得硬皮病的机会或者说得其它自身免疫病的机会，要比那些家族里边没有病人的人要多一点，但实际上也不是说家族很多，大概不到1%。第四，和种族有关系，发现有的种族它患病率就高一点，有的就低一点。第五，和地区有关系，某个地区高，或者是某一个地区比较低，这个地区高，到底是遗传因素，还是说他们有同样的生活习惯，比如说吃同样的物质，或者接受同样的水，还是说当地有什么感染，这个也不清楚。第六，还观察到硬皮病可能和感染有一定的关系，比如说细小病毒、巨细胞病毒的感染。第七，它和一些有机溶剂，比如说我们经常用的三氯乙烷、苯、四氯化碳。第八，还观察到和一些药物，比如说博来霉素、青霉胺、安非他酮等等有一定关系。虽然上面这些观察到有一定关系，但是具有任何上面的因素，不一定会得病，可以说绝大多数是不得病的，说明硬皮病是多种因素相互作用的结果，有一些因素可能我们现在还没有认识到。总之它的病因不明，我们观察到一些方向，那么在这些方向上采取一些措施，可能对预防有些好处，比如说一些有机溶剂，三氯乙烷、苯酚，我们能不接触尽量不接触，不得不接触的那采取防护措施。
硬皮病怎么治疗
治疗硬皮病患者要注意保暖，要用药物、激素治疗。雷诺氏现象是血管收缩得太厉害、血液少，容易得冻疮，一旦有冻疮，血液循环差，就恢复得很差。如果患者有肺动脉高压，这要扩血管，甚至用前列腺素、内皮素受体拮抗剂，波生坦来治疗肺动脉高压。还有肺纤维化、皮肤硬，可以用环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物。硬皮病的表现很多，不是每一个人都有。要“量体裁衣”，而不是整个的硬皮病千篇一律的用一种药。
硬皮病会不会传染
硬皮病不是一个传染病，传染病必须有活的物质，自己能够繁殖，一个变两、两个变三传到别人身上，自己的繁殖就会引起疾病。比如病毒、细菌、疟原虫可以传染。但是硬皮病没有问题，所以不传染，它是一个自身免疫病，是自己身体破坏了自己身体的组织。免疫系统是一致对外，比如外边的病毒、细菌要和它作斗争，把它消灭，保卫我们的身体。但是免疫系统有时候会出错，把自己的东西也当成外来的东西进攻，这样就会引起疾病。硬皮病也是这样一个疾病，硬皮病是慢性的疾病，抵抗力可能会比别人少一点，本身可能感冒或者传染别的传染病是另一回事，和它没关系。因为正常人也可以得传染病，所以就提示硬皮病病人要比其他人更要注意保养、注意劳逸结合、注意冷热、勤换衣服。总之，要加强防止感染。
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硬皮病的治疗
对于硬皮病这种疾病的表现，会有很多。对于硬皮病患者的治疗来说，必须要对症下药，也就是治疗硬皮病，需要“量体裁衣”，而不是整个的硬皮病患者，千篇一律的用一种药。例如患者如果出现雷诺氏综合征，患者就需要注意做好日常的保暖工作。因为雷诺氏现象，就是血管收缩得太厉害，以及血液少，就会使得患者容易得冻疮。而且患者一旦出现冻疮，血液循环会比较差，对于疾病的恢复，也会很差。另外，如果患者有肺动脉高压，出现这种情况就会比较难以治疗，就需要进行扩血管治疗，甚至需要使用前列腺素，以及内皮素受体拮抗剂，波生坦，来治疗患者的肺动脉高压。还有一些会出现肺纤维化以及皮肤硬的患者，可以使用环磷酰胺以及甲氨蝶呤等药物，来进行疾病的治疗。
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硬皮病能好吗
如果患者仅仅只是皮肤受累，一般预后比较好。患有硬皮病的患者，可以表现出各种各样的症状。所以，硬皮病患者的预后也不完全一样。如果患有硬皮病的患者只有皮肤受累，而脏器受累的表现不明显，皮肤只是表现出肿胀的现象，随着时间的推移，肿胀可能就会不明显，皮肤可能就会变软、变薄。所以，有个别患者皮肤的汗毛能够长出，就说明患者的硬皮病，基本上已经治好。但是，这样的硬皮病患者，可能会遗留雷诺氏现象，或者脸上看起来会比较呆板。患者的脸就像戴着面具一样，但是不会影响人的生活质量，也不太影响寿命。还有皮肤增厚的现象，可以用甲氨蝶呤以及环磷酰胺进行治疗。
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雷诺现象
雷诺现象是属于结缔组织疾病的一种表现，特别是在硬皮病的患者来说，雷诺现象比较多见。另外，患有狼疮疾病的病人，也可以出现雷诺现象。雷诺现象的主要表现就是，在患者遇到冷，甚至是在情绪激动的时候，就会出现手变白的现象。对于一些情况严重的患者，还可能会出现全身变白的现象。一般情况下，患者的病情越重，其变白的面积，也就会越大。有雷诺现象的患者，开始是由于血管的收缩，会出现缺血以及氧气供应少的症状，就变紫；变紫以后，患者又会出现反射性的充血变红，然后就会恢复正常，这个过程就叫做雷诺式现象。有雷诺氏现象的人，常见的是手指头，但是有个别的人，也有耳垂以及口唇，都可以有这样的问题出现。如果出现雷诺现象，患者就应该注意保暖。
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硬皮病注意什么
一般情况下，患有硬皮病的病人，都会出现雷诺氏现象。雷诺氏现象就是人在受冷以后，血管会发生剧烈地收缩，身体会出现变白的症状。因为硬皮病患者出现的血管收缩，以及硬皮病患者血管少的问题，所以，患有硬皮病的病人，在平时，一定要注意做好保暖的工作。如果平时不注意保暖，一旦患者出现冻伤的情况，由于患者的血液供应少、营养少，就会非常影响硬皮病的恢复。还有一部分的硬皮病患者，会出现消化道以及食道吞咽的症状，需要用鼻管以及鼻饲，来提供营养。否则，如果吸到肺里，就会容易引起肺炎的发生。硬皮病是一种慢性的疾病，药物实际上对于免疫，都会有一些轻度的抑制作用。所以，硬皮病患者要预防感染；硬皮病患者不能长期用药，还要观察药物的副作用。
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