系统性硬皮病怎么治
发布时间：2020-09-0164959次收听
语音内容：
系统性硬皮病是自身免疫病，它可以影响多系统、多器官，产生不同的症状，可以根据它不同的症状来进行分类治疗。
如果有雷诺氏现象，可以用活血扩血管药物，比如说用硝苯地平、前列腺素，如果比较厉害，比如说有肢端溃疡，还可以加波生坦。如果有肺动脉高压，可以用前列环素，也可以用波生坦。有皮肤受累，比如皮肤硬皮病，可以用甲氨蝶呤，有肺动脉高压，可用环磷酰胺。
硬皮病个别的可以出现肾危象，就是突然血压出现恶性血压升高，这个是需要紧急治疗的。可以用血管紧张素转换酶抑制剂，比如说卡托普利、依那普利等等，也可以用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，比如说氯沙坦、缬沙坦等等。
如果有胃肠道受累，可以用质子泵抑制剂来防止食管炎，比如说奥美拉唑、泮托拉唑、兰索拉唑等等。还可以用促动力药，因为有时候食管动力性差，或者有便秘，可以用莫沙必利、胃复安、吗丁啉等等药物。
所以一个病人的治疗要看他有哪些症状，以上的症状不一定每个人都全部具备，病人可能具备这个症状或者那几个症状，可以区别对待。
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系统性硬皮病是自身免疫病，它可以影响多系统、多器官，产生不同的症状，可以根据它不同的症状来进行分类治疗。
如果有雷诺氏现象，可以用活血扩血管药物，比如说用硝苯地平、前列腺素，如果比较厉害，比如说有肢端溃疡，还可以加波生坦。如果有肺动脉高压，可以用前列环素，也可以用波生坦。有皮肤受累，比如皮肤硬皮病，可以用甲氨蝶呤，有肺动脉高压，可用环磷酰胺。
硬皮病个别的可以出现肾危象，就是突然血压出现恶性血压升高，这个是需要紧急治疗的。可以用血管紧张素转换酶抑制剂，比如说卡托普利、依那普利等等，也可以用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，比如说氯沙坦、缬沙坦等等。
如果有胃肠道受累，可以用质子泵抑制剂来防止食管炎，比如说奥美拉唑、泮托拉唑、兰索拉唑等等。还可以用促动力药，因为有时候食管动力性差，或者有便秘，可以用莫沙必利、胃复安、吗丁啉等等药物。
所以一个病人的治疗要看他有哪些症状，以上的症状不一定每个人都全部具备，病人可能具备这个症状或者那几个症状，可以区别对待。
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怎样判断硬皮病是变好转了
硬皮病好转的判断标准主要有皮肤软化、雷诺现象减轻、关节活动度改善、内脏功能稳定、炎症指标下降等。需结合临床症状与医学检查综合评估。1、皮肤软化硬皮病特征性皮肤硬化可随病情好转逐渐变软。早期表现为紧绷感减轻，皮肤可捏起褶皱...
硬皮病能活多久
硬皮病是一个非常慢性的疾病，所以它不会造成立即死亡。另外，一个疾病是不是引起死亡，要看它影响了什么器官，什么部位，影响的程度怎么样。硬皮病最多受影响的是皮肤和雷诺氏现象，雷诺氏现象就是遇到冷，甚至着急、生气以后，手可以变白、变紫，这两种情况都会给病人造成很多痛苦，但是不太会影响寿命。还有一个就是食道受累，大概有74%的病人会有食道受累，它可以引起反流性食管炎，或者吞咽有点困难，但是也不会引起死亡。其他的还有肺纤维化、肺动脉高压、肾危象，这三个比较麻烦一些。但是它们的发病率都是比较低的。肺纤维化大概是26%，肺动脉高压21%，肾危象2%。如果这些病早发现、早治疗，也应该能够延缓生命。但是如果治的晚，比如说特别是肾危象，血压突然出现了恶性高血压，如果不及时采取治疗，可能会危及生命，或者是肾脏出现问题。所以总体来说，硬皮病对寿命影响应该不是大的，其他虽然有些是比较危重的，但是出现的频率很低。另外，在治疗过程中用了许多药，特别是有些免疫抑制剂，要注意观察药物的副作用，不要因为药物来引起一些疾病。
硬皮病什么原因引起的？大夫来做全面科普
硬皮病的发生可以是因为很多的原因所导致，比如遗传，代谢异常，体液免疫和细胞免疫异常，微血管内皮细胞反复受损等等多方面有关，所以在进行查看时，也要从这些方面进行。具有明确病因后才可以得到对症的治疗。
硬皮病的分型及危害？要特别重视这些问题
硬皮病又称系统性硬斑病，其特征在于局部或弥漫性皮肤增厚和纤维化，并且影响多个器官，例如心脏，肺，肾和消化道。病因尚不清楚，疾病可分为两大类，弥漫性系统性硬化症和局限性硬化症，该病的病情多变且不可预测，通常缓慢发展，局部预后通常效果很好。
硬皮病的症状
硬皮病导致皮肤僵硬分两种：第一种叫肢端硬化，是皮肤硬到上肢，到肘关节以下，下肢到膝关节以下，就是皮肤像皮革一样捏不起来；第二种叫弥散性硬皮病，包括背部、胸部和手脚都可以有，受累面积比较广泛。硬皮病最常见的特征是雷诺氏现象，一个外国人名字叫雷诺，所以成为雷诺氏现象。手指头遇到冷，比如到冰箱里拿东西手就非常白，一点血丝也没有，然后过一会由于缺血缺氧就变紫，变紫以后有反射性的充血变红，最后恢复正常。同时在这过程中，可能手还会有一些麻、刺、疼现象。另外，有些硬皮病可有食道的受损、食道吞咽困难、吞东西吞不下去，还有肺纤维化，个别还有肺动脉高压，就会由于肺动脉的压力高，心脏往肺打血就费劲，会引起心脏的问题。所以，它有各种各样的症状，不同的人有不同的症状，不是这些症状都会出现在一个人身上，但是每个人都有可能性。
硬皮病怎么治疗
治疗硬皮病患者要注意保暖，要用药物、激素治疗。雷诺氏现象是血管收缩得太厉害、血液少，容易得冻疮，一旦有冻疮，血液循环差，就恢复得很差。如果患者有肺动脉高压，这要扩血管，甚至用前列腺素、内皮素受体拮抗剂，波生坦来治疗肺动脉高压。还有肺纤维化、皮肤硬，可以用环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物。硬皮病的表现很多，不是每一个人都有。要“量体裁衣”，而不是整个的硬皮病千篇一律的用一种药。
雷诺现象是什么
雷诺现象是结缔组织病的一种表现，特别是硬皮病，狼疮也可以有。主要表现患者遇到冷，甚至情绪激动，轻者就直接变白，重者可以全身变白，表现越重变白的面积越大，变白实际就是血管收缩，缺血及氧气供应少，就会变紫，变紫以后又有反射性的充血变红，然后就恢复正常，这个过程叫雷诺式现象，雷诺氏现象常见的是手指，但是个别也有耳垂、口唇，都可以有这样的问题。
硬皮病会不会传染
硬皮病不是一个传染病，传染病必须有活的物质，自己能够繁殖，一个变两、两个变三传到别人身上，自己的繁殖就会引起疾病。比如病毒、细菌、疟原虫可以传染。但是硬皮病没有问题，所以不传染，它是一个自身免疫病，是自己身体破坏了自己身体的组织。免疫系统是一致对外，比如外边的病毒、细菌要和它作斗争，把它消灭，保卫我们的身体。但是免疫系统有时候会出错，把自己的东西也当成外来的东西进攻，这样就会引起疾病。硬皮病也是这样一个疾病，硬皮病是慢性的疾病，抵抗力可能会比别人少一点，本身可能感冒或者传染别的传染病是另一回事，和它没关系。因为正常人也可以得传染病，所以就提示硬皮病病人要比其他人更要注意保养、注意劳逸结合、注意冷热、勤换衣服。总之，要加强防止感染。
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硬皮病
硬皮病也是一种比较少见的自身免疫性疾病。对于硬皮病这种疾病来说，主要是会影响患者的皮肤。一般情况下，患有硬皮病的病人，皮肤会出现僵硬的表现。患者的手，会出现雷诺氏现象。也就是说，患者会出现遇到冷天，手先是变白，然后会变紫，最后充血，再变成正常的情况，称为雷诺氏现象。患有硬皮病的病人，也可以表现为其它的症状，比如患者可以出现食道变硬的现象，吞咽功能也会出现问题。另外，硬皮病可以影响肺部，比如肺间质纤维化，可以影响肺动脉，产生肺动脉高压。所以，硬皮病患者的表现也是各种各样。但是，最主要的表现是会出现皮肤变硬的现象。硬皮病的治疗，必须对症下药，出现雷诺氏综合征要注意保暖；有肺动脉高压，需要用扩血管的药物。
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硬皮病的治疗
对于硬皮病这种疾病的表现，会有很多。对于硬皮病患者的治疗来说，必须要对症下药，也就是治疗硬皮病，需要“量体裁衣”，而不是整个的硬皮病患者，千篇一律的用一种药。例如患者如果出现雷诺氏综合征，患者就需要注意做好日常的保暖工作。因为雷诺氏现象，就是血管收缩得太厉害，以及血液少，就会使得患者容易得冻疮。而且患者一旦出现冻疮，血液循环会比较差，对于疾病的恢复，也会很差。另外，如果患者有肺动脉高压，出现这种情况就会比较难以治疗，就需要进行扩血管治疗，甚至需要使用前列腺素，以及内皮素受体拮抗剂，波生坦，来治疗患者的肺动脉高压。还有一些会出现肺纤维化以及皮肤硬的患者，可以使用环磷酰胺以及甲氨蝶呤等药物，来进行疾病的治疗。
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硬皮病能好吗
如果患者仅仅只是皮肤受累，一般预后比较好。患有硬皮病的患者，可以表现出各种各样的症状。所以，硬皮病患者的预后也不完全一样。如果患有硬皮病的患者只有皮肤受累，而脏器受累的表现不明显，皮肤只是表现出肿胀的现象，随着时间的推移，肿胀可能就会不明显，皮肤可能就会变软、变薄。所以，有个别患者皮肤的汗毛能够长出，就说明患者的硬皮病，基本上已经治好。但是，这样的硬皮病患者，可能会遗留雷诺氏现象，或者脸上看起来会比较呆板。患者的脸就像戴着面具一样，但是不会影响人的生活质量，也不太影响寿命。还有皮肤增厚的现象，可以用甲氨蝶呤以及环磷酰胺进行治疗。
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硬皮病注意什么
一般情况下，患有硬皮病的病人，都会出现雷诺氏现象。雷诺氏现象就是人在受冷以后，血管会发生剧烈地收缩，身体会出现变白的症状。因为硬皮病患者出现的血管收缩，以及硬皮病患者血管少的问题，所以，患有硬皮病的病人，在平时，一定要注意做好保暖的工作。如果平时不注意保暖，一旦患者出现冻伤的情况，由于患者的血液供应少、营养少，就会非常影响硬皮病的恢复。还有一部分的硬皮病患者，会出现消化道以及食道吞咽的症状，需要用鼻管以及鼻饲，来提供营养。否则，如果吸到肺里，就会容易引起肺炎的发生。硬皮病是一种慢性的疾病，药物实际上对于免疫，都会有一些轻度的抑制作用。所以，硬皮病患者要预防感染；硬皮病患者不能长期用药，还要观察药物的副作用。
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