硬皮病能好吗
发布时间：2018-09-2059354次播放
视频内容：
如果患者仅仅只是皮肤受累，一般预后比较好。
患有硬皮病的患者，可以表现出各种各样的症状。所以，硬皮病患者的预后也不完全一样。
如果患有硬皮病的患者只有皮肤受累，而脏器受累的表现不明显，皮肤只是表现出肿胀的现象，随着时间的推移，肿胀可能就会不明显，皮肤可能就会变软、变薄。所以，有个别患者皮肤的汗毛能够长出，就说明患者的硬皮病，基本上已经治好。
但是，这样的硬皮病患者，可能会遗留雷诺氏现象，或者脸上看起来会比较呆板。患者的脸就像戴着面具一样，但是不会影响人的生活质量，也不太影响寿命。还有皮肤增厚的现象，可以用甲氨蝶呤以及环磷酰胺进行治疗。
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硬皮病的患者应该吃什么药
硬皮病患者可遵医嘱使用阿司匹林肠溶片、硝苯地平缓释片、醋酸泼尼松片、甲氨蝶呤片、硫唑嘌呤片等药物。硬皮病是一种以皮肤和内脏器官纤维化为特征的自身免疫性疾病，药物治疗需针对不同症状和并发症进行个体化选择。
硬皮病如何用药
系统性硬皮病的病理生理学基础是炎症、自身免疫、血管病变和纤维化，并由此产生各种各样的症状，应针对不同情况使用不同药物。针对雷诺氏现象可用血管扩张剂，包括钙通道阻滞剂，比如说硝苯地平、地尔硫卓，还有硝酸盐，比如说消心痛、硝酸甘油，以及前列环素，比如说伊洛前列素、前列地尔、依前列醇等等。针对肺动脉高压可用前列环素、内皮素受体拮抗剂，比如说波生坦。针对肾危象可用血管紧张素转换酶抑制剂，比如说卡托普利、依那普利、贝那普利等等。血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，比如说氯沙坦、坎地沙坦、缬沙坦等等。治疗硬皮病的一个主要方法是使用药物和其他疗法来抑制免疫系统，从而减少导致硬皮病的有害过程的活动。这些免疫抑制剂包括环磷酰胺、环孢霉素、皮质类固醇等等。
系统性硬皮病怎么治
系统性硬皮病是自身免疫病，它可以影响多系统、多器官，产生不同的症状，可以根据它不同的症状来进行分类治疗。如果有雷诺氏现象，可以用活血扩血管药物，比如说用硝苯地平、前列腺素，如果比较厉害，比如说有肢端溃疡，还可以加波生坦。如果有肺动脉高压，可以用前列环素，也可以用波生坦。有皮肤受累，比如皮肤硬皮病，可以用甲氨蝶呤，有肺动脉高压，可用环磷酰胺。硬皮病个别的可以出现肾危象，就是突然血压出现恶性血压升高，这个是需要紧急治疗的。可以用血管紧张素转换酶抑制剂，比如说卡托普利、依那普利等等，也可以用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，比如说氯沙坦、缬沙坦等等。如果有胃肠道受累，可以用质子泵抑制剂来防止食管炎，比如说奥美拉唑、泮托拉唑、兰索拉唑等等。还可以用促动力药，因为有时候食管动力性差，或者有便秘，可以用莫沙必利、胃复安、吗丁啉等等药物。所以一个病人的治疗要看他有哪些症状，以上的症状不一定每个人都全部具备，病人可能具备这个症状或者那几个症状，可以区别对待。
硬皮病能活多久
硬皮病是一个非常慢性的疾病，所以它不会造成立即死亡。另外，一个疾病是不是引起死亡，要看它影响了什么器官，什么部位，影响的程度怎么样。硬皮病最多受影响的是皮肤和雷诺氏现象，雷诺氏现象就是遇到冷，甚至着急、生气以后，手可以变白、变紫，这两种情况都会给病人造成很多痛苦，但是不太会影响寿命。还有一个就是食道受累，大概有74%的病人会有食道受累，它可以引起反流性食管炎，或者吞咽有点困难，但是也不会引起死亡。其他的还有肺纤维化、肺动脉高压、肾危象，这三个比较麻烦一些。但是它们的发病率都是比较低的。肺纤维化大概是26%，肺动脉高压21%，肾危象2%。如果这些病早发现、早治疗，也应该能够延缓生命。但是如果治的晚，比如说特别是肾危象，血压突然出现了恶性高血压，如果不及时采取治疗，可能会危及生命，或者是肾脏出现问题。所以总体来说，硬皮病对寿命影响应该不是大的，其他虽然有些是比较危重的，但是出现的频率很低。另外，在治疗过程中用了许多药，特别是有些免疫抑制剂，要注意观察药物的副作用，不要因为药物来引起一些疾病。
医生讲解：硬皮病会传染吗？
在生活中如果碰到硬皮病患者会被他们的样子所吓到，很多人都会害怕会传染到硬皮病，硬皮病看起来非常像皮肤病，但是硬皮病不是像皮肤病一样具有传染性，因为硬皮病是一种自身免疫性疾病，可能和遗传因素有一定的关系，但是不具有传染性。要预防硬皮病患者，应该避免接触化学药品和药物，并且要注意防寒防潮。
硬皮病怎么治疗
治疗硬皮病患者要注意保暖，要用药物、激素治疗。雷诺氏现象是血管收缩得太厉害、血液少，容易得冻疮，一旦有冻疮，血液循环差，就恢复得很差。如果患者有肺动脉高压，这要扩血管，甚至用前列腺素、内皮素受体拮抗剂，波生坦来治疗肺动脉高压。还有肺纤维化、皮肤硬，可以用环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物。硬皮病的表现很多，不是每一个人都有。要“量体裁衣”，而不是整个的硬皮病千篇一律的用一种药。
硬皮病注意事项
硬皮病患者应该注意保暖、预防感染。如果存在消化道异常，进食时需要使用鼻管、鼻饲，防止食物吸入肺中。一、硬皮病患者都会有雷诺氏现象，受冷以后血管剧烈收缩，因此要注意保暖，防止冻伤影响到正常恢复；二、部分病人消化道、食道吞咽有问题，需要用鼻管、鼻饲喂患者，否则患者不慎将食物吸到肺中，就会引起肺炎；三、硬皮病属于慢性疾病，其日常用药对免疫系统存在轻度抑制作用，所以要预防感染，比如天冷时及时加衣，适当的劳逸结合。硬皮病在治疗中需要定期回诊。因为，除了观察疗效外，还要防止药物引起白细胞降低等副作用。
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硬皮病症状
一般患有硬皮病的病人，主要的表现就是皮肤僵硬。对于硬皮病这种疾病，可以分为两种类型，一种叫肢端硬化，有肢端硬化的患者，会出现从肘关节以下开始皮肤僵硬的表现。通常这种患者的下肢到膝关节以下，皮肤会像皮革一样捏不起来。另外一种叫弥散性硬皮病，有弥散性硬皮病的患者，会出现皮肤僵硬分布全身，包括背部、胸部以及手脚，都可以出现这种现象。患者出现皮肤僵硬的面积，会比较广泛。此外，还有一些患者，会出现雷诺氏现象，患者的手指头遇到冷，就会由于缺血缺氧而变紫。皮肤变紫以后，会出现反射性的充血而变红，最后恢复正常。同时，在这过程当中，患者可能还会有手麻、刺、疼的这些现象。另外，有些硬皮病可有食道的受损，食道吞咽困难，吞东西吞不下去，还有肺纤维化。
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硬皮病的治疗
对于硬皮病这种疾病的表现，会有很多。对于硬皮病患者的治疗来说，必须要对症下药，也就是治疗硬皮病，需要“量体裁衣”，而不是整个的硬皮病患者，千篇一律的用一种药。例如患者如果出现雷诺氏综合征，患者就需要注意做好日常的保暖工作。因为雷诺氏现象，就是血管收缩得太厉害，以及血液少，就会使得患者容易得冻疮。而且患者一旦出现冻疮，血液循环会比较差，对于疾病的恢复，也会很差。另外，如果患者有肺动脉高压，出现这种情况就会比较难以治疗，就需要进行扩血管治疗，甚至需要使用前列腺素，以及内皮素受体拮抗剂，波生坦，来治疗患者的肺动脉高压。还有一些会出现肺纤维化以及皮肤硬的患者，可以使用环磷酰胺以及甲氨蝶呤等药物，来进行疾病的治疗。
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雷诺现象
雷诺现象是属于结缔组织疾病的一种表现，特别是在硬皮病的患者来说，雷诺现象比较多见。另外，患有狼疮疾病的病人，也可以出现雷诺现象。雷诺现象的主要表现就是，在患者遇到冷，甚至是在情绪激动的时候，就会出现手变白的现象。对于一些情况严重的患者，还可能会出现全身变白的现象。一般情况下，患者的病情越重，其变白的面积，也就会越大。有雷诺现象的患者，开始是由于血管的收缩，会出现缺血以及氧气供应少的症状，就变紫；变紫以后，患者又会出现反射性的充血变红，然后就会恢复正常，这个过程就叫做雷诺式现象。有雷诺氏现象的人，常见的是手指头，但是有个别的人，也有耳垂以及口唇，都可以有这样的问题出现。如果出现雷诺现象，患者就应该注意保暖。
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硬皮病注意什么
一般情况下，患有硬皮病的病人，都会出现雷诺氏现象。雷诺氏现象就是人在受冷以后，血管会发生剧烈地收缩，身体会出现变白的症状。因为硬皮病患者出现的血管收缩，以及硬皮病患者血管少的问题，所以，患有硬皮病的病人，在平时，一定要注意做好保暖的工作。如果平时不注意保暖，一旦患者出现冻伤的情况，由于患者的血液供应少、营养少，就会非常影响硬皮病的恢复。还有一部分的硬皮病患者，会出现消化道以及食道吞咽的症状，需要用鼻管以及鼻饲，来提供营养。否则，如果吸到肺里，就会容易引起肺炎的发生。硬皮病是一种慢性的疾病，药物实际上对于免疫，都会有一些轻度的抑制作用。所以，硬皮病患者要预防感染；硬皮病患者不能长期用药，还要观察药物的副作用。
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