法洛四联症包括哪些畸形
法洛四联症包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种心脏畸形。
室间隔缺损是法洛四联症的核心畸形之一,表现为左右心室之间的间隔存在异常开口,导致血液从左心室直接分流至右心室。肺动脉狭窄指肺动脉瓣或肺动脉主干存在狭窄病变,造成右心室血液流出受阻,加重右心室负荷。主动脉骑跨是指主动脉根部跨越室间隔缺损部位,同时接受左右心室的血液。右心室肥厚是继发性改变,由于肺动脉狭窄和室间隔缺损导致右心室长期压力负荷增加,心肌代偿性增厚。
这些畸形共同导致体循环血氧饱和度降低,患者出现发绀、呼吸困难等症状。未经治疗的法洛四联症可引发脑脓肿、感染性心内膜炎等严重并发症。手术矫正是主要治疗手段,需在婴幼儿期完成根治手术或分期姑息手术。
法洛四联症患者术后需定期复查心脏超声和心电图,监测心功能恢复情况。日常生活中应避免剧烈运动,预防呼吸道感染,保持均衡饮食以维持心血管健康。家长需密切观察患儿活动耐量及口唇颜色变化,出现气促加重或发绀明显时及时就医。疫苗接种应按时完成,特别注意预防肺炎链球菌感染。长期随访中需关注心律失常、残余分流等术后并发症,必要时进行药物干预或二次手术。