法洛四联症包括哪些
发布时间：2020-12-1025062次浏览
有个好的身体比较什么都重要，所以在孕期各位宝妈们也要多多注意，不要生下有先天缺陷的宝宝，让他们一生都在病痛中，法洛四联症就是先天的疾病，什么是法洛四联症，法洛四联症包括哪些?
法洛四联症是一种先天性心脏病，是比较常见的一种心脏发育畸形，主要有四种心脏结构的畸形：右心室肥厚、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道梗阻(肺动脉狭窄)，所以叫法洛四联症。
法洛四联症包括以下几个内容：
1、室间隔缺损
法洛四联症是一种先天性畸形，其中主要的临床表现是室间隔缺损，这也是法洛四联症的特征性表现。
室间隔是防止左右心室相连接的重要生理构成，若是发生室间隔缺损，会引起心脏左右心室相通，导致心脏射血功能异常，进而引起患者供氧不足等症状。
常见的室间隔缺损可以表现为圆锥室间隔与窦部室间隔对位异常，也可以是直接的大型缺损，因此左右心室压力相等，相通不利于血液的泵出。
2、肺动脉狭窄
肺动脉狭窄主要以漏斗部狭窄为主，同时可能会发生肺动脉瓣环增厚等，引起肺循环受阻，导致全身静脉血循环异常，引起供氧不足等症状。
3、主动脉骑跨
法洛四联症患者的主动脉骑跨是指，主动脉发生移位病位于室间隔上方的位置，因为主动脉的U性结构，形成一个骑跨样动作，几乎完全遮盖肺动脉的现象。
若是主动脉骑跨现象严重，达50%以上者，称为是右室双出口。
4、右心室肥厚
因为法洛四联症疾病而出现的右心室肥厚其实是一种右心室代偿性变化，主要是因为室间隔缺损引起右心室高压的原因导致的。
法洛四联症的发病率约占所有先天性心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%。目前一般小儿四联症的手术治疗死亡率已降至5%以下。通过手术治疗，都能够正常的上学生活，只要在治疗后按照医生的要求定期复查，发现问题及时处理。 经过治疗后，如果患者的心脏功能正常、没有心律失常的情况下，可以进行体育活动，包括各种竞技运动。
知道了以上病理情况后，相信大家对法洛四联症有一定的了解，希望能对大家有帮助。
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法洛四联症有什么临床表现
法洛四联症临床上会出现右向左的分流，右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起，会出现典型的青紫现象。他的动脉血中有静脉血掺杂，所以氧含量会比较低，孩子最突出的表现为青紫，青紫可表现为口唇青紫。法洛四联症是一种常见的青紫型先天性心脏病。对于青紫型的先天性心脏病，实际上是存在四种解剖结构的畸形。另外，孩子由于动脉血氧分压的降低，所以当他活动或走几步，突然会感觉到比较胸闷、憋气，有可能会出现蹲踞现象。他要蹲下来稍微的缓一缓，过一会感觉舒服点，又开始行走。现象医学上叫“蹲踞现象”，也是法洛四联症常见的临床表现。此外，对于法洛四联症的孩子，由于缺氧持续存在，所以有可能还会造成一些指端的变化。四肢的末端会出现杵状指，比较膨大。末端比较膨大，所以又叫做杵状指，这是典型的法洛四联征的临床表现。临床最需要记住的一点就是，它是青紫现象，会表现为缺氧，尤其是剧烈运动、哭闹以后会特别的明显。
法洛四联症术后需要注意那些
法洛四联症一旦发现之后，这是需要积极地进行手术治疗的，这样可以减轻他的缺氧状态，改善他的青紫的现象。那么在手术之后，我们要注意哪些问题呢，首先，它作为一个正常的手术之后，我们要给孩子保持充足的能量，提供足够的营养，所以可以给他补充热量，补充蛋白质。那么除了饮食上以外，还要注意一点，适量地限制孩子的活动，因为手术之后它的这种新功能，还没有得到一个很好的修复，所以说，这时候不能像正常的孩子一样，进行正常的一些跑闹跑跳，或者是一些玩耍之类的，要根据他的心功能的情况，对他的活动要适当地限制。最重要的，就是倡导他要及时地休息。另外对于法洛四联症的孩子，手术之后，我们要定期地给他进行复查。复查又包括听诊，听听还有没有杂音。另外也包括，给孩子做一些心电图的检查，此外就是B超的检查，看他还有没有这种分流，还存不存在这种肺动脉的高压等等。这些都是，对于一个法洛四联症的孩子，手术之后应该注意的问题，要密切观察孩子的病情，另外要定期进行一个就诊，看看他的新功能恢复的情况。
法洛氏四联症的后遗症
法洛氏四联症的后遗症，最主要的就是肺动脉的反流，另外就是，右室流出道的梗阻这种现象，对于这种肺动脉的反流，也就是说，由于它前期存在的肺动脉的高压，存在着这种时间的隔的缺损，主动脉骑跨以及右心肥厚，这是几种机型，所以在他术后，也不可能完全做到肺动脉瓣没有反流。我们临床上对于它的后遗症，最主要的就是监测它这种反流的程度，如果轻度的反流，对于他的生活相对来说，影响也不是特别大，这时候就不用特别地关注这个问题，但是如果到了日常生活中，孩子还会有这种，相应地一些心脏不舒服，或者是出现了青紫这样一些现象。这时候就要及时地去进行就诊，再看看是否需要进一步地治疗，所以在关注法洛氏四联症，它的后遗症这一方面，我们一定要关注有没有反流，再有就是右室流出道梗阻的情况。随着这种孩子他的生长发育，好多孩子他这种反流的现象，应该是能够得到改善，但是作为家长来说，也要注意定期地监测，不可掉以轻心。
法洛氏四联症检查
法洛氏四联症的检查包括症状的检查，体征的检查，实验室的检查。对于法洛氏四联症来说，青紫型的先天性心脏病，最重要的症状就是青紫，青紫往往提示缺氧，症状学上法洛氏四联症的孩子，在听诊的时候，能够听到典型的心脏杂音，要判断收缩期的还是舒张期的，杂音的程度，究竟有几级，都要由专科大夫进行判断。要借助于相应的一些实验室的检查，实验室的检查，又包括很多，比如对于法四的孩子，做X光线的检查，这时候心脏，会成一个特殊的靴形心，像靴子一样靴形心，再有就是心电图的检查，以及做B超的检查。B超的检查往往会发现主动脉根部，会出现一个增宽的现象。另外还有一些专科医院，可以做一些相对更深入地检查，比如心脏导管的检查，以及心脏造影的检查，借助于导管或者造影，就能够比较容易发现法洛氏四联症，存在的几种解剖畸形，所以说对于诊断的意义，还是比较大的。
法洛四联症的症状有什么
法洛四联症比较明显症状有紫绀、缺氧、呼吸急促、蹲踞现象，通过心脏听诊可以听见明显心脏心尖肌的收缩期杂音。首先，法洛四联症在临床上表现为主要是紫绀，患儿明显面部发青、呼吸困难、呼吸急促，这是法洛四联症的症状。其次，一个比较典型的症状就是患儿经常容易出现蹲踞现象，因为通过蹲踞可以缓解他呼吸困难和缺氧的症状，这是法洛四联症最典型的一个症状表现。再者，就是大的婴儿可以发现孩子生长发育比较落后，因为患儿的心脏缺血满足不了生长发育的需要，生长发育矮小，大的婴儿可以出现四肢手指发干、杵状指，这是比较明显法洛四联症的表现。另外，医生在听诊时可以发现心脏的收缩期杂音，一般都很明显，一般到二到四级以上，有时候可以摸到震颤。
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法洛四联症是什么病
法洛四联症是常见的先天性心脏病，四种疾病连在一起称之为四联症。有四种畸形，第一是右心室肥厚；第二是室间隔缺损；第三是主动脉骑跨；第四是肺动脉狭窄。这种疾病有轻有重，轻的治疗效果、远期结果都较理想，术后恢复较快。重的有下列表现：一、肺动脉瓣环不好；二、主肺动脉比较窄，可能要手术；三、由于缺氧，病人体、肺循环间出现异常交通，即体肺侧枝；四、冠状动脉的畸形；五、合并有肺动脉的缺如。
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法洛四联症能治好吗
法洛四联症还不能根治，因为法洛四联症有轻有重，轻者治完后基本上接近正常人，重者治完后还会存在一些问题。问题主要表现在以下方面：一、心电图的异常，往往做完后还会有右束支的传导阻滞；二、胸片可能表现为肺血不完全正常、肺血偏少或流出道瘤样膨出、右室肥厚；三、做完手术后有一部分病人还存在室间隔缺损的残余分流、残余的流出道的梗阻、压差，病人活动量、耐受力会有一些问题。最让医生关注的一个问题是肺动脉瓣关闭不全、三尖瓣的关闭不全。鉴于以上问题，术后不要从事重体力劳动、剧烈的体育运动。
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法洛四联症手术最佳年龄
法洛四联症手术的最佳年龄一般认为是6到11个月，国外一些学者认为是3到11个月，法洛四联症有轻有重，轻者症状不明显；重者有些缺氧发作者不能做手术；小的孩子做手术，肺动脉发育小，跨环可能性大，长大后出现肺动脉瓣关闭不全，影响远期效果。所以很少在半岁以内做手术，除非有缺氧发作，年龄大些做手术的运动量、并发症都少很多，太大的成人法洛四联症做手术后也会存在问题，心脏长期缺氧，血色素高，心肌纤维化严重，左、右心功能较严重损害，可能损害肾功能，损害远期效果。
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法洛四联症手术能彻底治好吗
法洛四联症能否通过手术彻底治好要根据病人的情况来定。轻者术后心脏结构可完全达到正常状态，认为完全治愈，但术后不要从事剧烈体育运动、重体力劳动。重者或较复杂的术后应该是没有达到根治的状态，还存在以下问题：一、室间隔缺损的残余分流。二、流出道有压差的问题。三、很多病人会有肺动脉瓣或多或少的关闭不全或肺动脉瓣的狭窄，影响远期生存质量。四、心电图异常，束支传导阻滞，但是通过手术治疗，会明显改善病人的生活质量、运动量、活动量，也会明显延长寿命，能达到或者接近正常人的生活状态。
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法洛四联症手术有风险吗
法洛四联症手术有风险，国内大概成功率在95%以上，风险主要表现在以下方面：第一是麻醉的风险，出现缺氧发作，会带来意外的并发症，出现动静脉的损伤；第二是体外循环并发症，目前基本没太多问题，但若病情较重或较复杂，还可能出现空气栓塞、组织块栓塞等；第三是外科手术风险，包括诊断、体肺侧枝、冠状动脉、肺动脉的发育情况、室缺修补、主动脉瓣损伤、心律失常、肺的问题。但是现在随着体外循环技术的发展，成分超滤等情况也在减少。
