β型地中海贫血患者的护理

β型地中海贫血患者需通过规律输血、祛铁治疗、预防感染、营养支持和心理疏导等方式进行综合护理。β型地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血，主要由血红蛋白β链合成障碍导致，临床表现为贫血、黄疸、肝脾肿大等症状。

1、规律输血

中重型患者需定期输注浓缩红细胞维持血红蛋白水平，输血间隔根据贫血程度调整。输血前需进行血型交叉配血，输血过程中监测体温、心率等生命体征，输血后观察有无发热、皮疹等不良反应。长期输血可能导致铁过载，需配合祛铁治疗。

2、祛铁治疗

长期输血会导致铁沉积在心脏、肝脏等器官，需使用祛铁剂如地拉罗司分散片、去铁酮片等促进铁排泄。治疗期间定期监测血清铁蛋白、肝功能等指标，避免铁过载引发心肌病或肝硬化。口服祛铁剂可能引起胃肠道反应，可调整用药时间减轻不适。

3、预防感染

患者因脾功能亢进和反复输血易发生感染，需避免接触传染源，保持个人卫生。出现发热、咳嗽等症状时及时就医，接种肺炎球菌疫苗、流感疫苗等增强免疫力。脾切除术后患者需终身预防性使用青霉素V钾片等抗生素防止感染。

4、营养支持

贫血会导致食欲减退，需保证高蛋白、高维生素饮食，适量补充叶酸片和维生素B12片促进造血。避免摄入富含铁的食物如动物肝脏，限制维生素C摄入以防促进铁吸收。合并糖尿病的患者需控制碳水化合物摄入，维持血糖稳定。

5、心理疏导

慢性疾病和治疗压力可能引发焦虑抑郁，家属应给予情感支持，必要时寻求专业心理咨询。鼓励患者加入病友互助组织，通过认知行为疗法改善负面情绪。青少年患者需关注生长发育和心理适应问题，提供学业和社交方面的帮助。

β型地中海贫血患者需终身随访，每3-6个月复查血常规、铁代谢等指标。避免剧烈运动和重体力劳动，适度进行散步、瑜伽等低强度活动。育龄期患者应进行遗传咨询，孕期加强母婴监测。出现严重贫血、心力衰竭等症状时需立即就医。