溶血性黄疸病因综述

溶血性黄疸主要由红细胞破坏过多导致胆红素生成超过肝脏处理能力引起，常见病因有遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血、新生儿溶血病、自身免疫性溶血性贫血、药物或感染诱发溶血等。溶血性黄疸表现为皮肤黏膜黄染、尿液颜色加深、贫血等症状，需结合实验室检查确诊。

1、遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症是一种常染色体显性遗传病，由于红细胞膜蛋白基因突变导致红细胞形态异常，在脾脏中被过早破坏。患者可出现间歇性黄疸、脾肿大及贫血，血液涂片可见球形红细胞增多。治疗需根据贫血程度选择脾切除术或输血支持，脾切除后需接种肺炎球菌疫苗预防感染。

2、地中海贫血

地中海贫血属于珠蛋白生成障碍性贫血，因珠蛋白肽链合成减少导致无效造血和溶血。α或β地中海贫血患者除黄疸外，还伴有特殊面容、肝脾肿大及生长发育迟缓。重型患者需定期输血配合祛铁治疗，造血干细胞移植是根治方法，基因检测可指导优生优育。

3、新生儿溶血病

新生儿溶血病多因母婴血型不合引发同种免疫反应，常见于Rh阴性母亲孕育Rh阳性胎儿时。患儿出生后24小时内出现进行性黄疸，严重者可发生核黄疸。产前监测母体抗体效价，产后采用蓝光照射治疗，重症需换血疗法，Rh阴性产妇分娩后72小时内注射抗D免疫球蛋白可预防再次妊娠发病。

4、自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血因机体产生抗红细胞抗体导致血管内或血管外溶血，分为温抗体型和冷抗体型。除黄疸外，患者可有寒战发热、血红蛋白尿等表现，直接抗人球蛋白试验阳性。治疗首选糖皮质激素如泼尼松片，难治性病例可选用利妥昔单抗注射液或环孢素软胶囊。

5、继发性溶血因素

某些药物如头孢曲松钠注射液、奎宁片可诱发免疫性溶血，疟疾、梭状芽胞杆菌感染也可直接破坏红细胞。化学毒物如苯衍生物、铜过量同样会导致溶血。处理需立即停用可疑药物，控制感染，重症溶血可静脉注射免疫球蛋白，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者应避免接触蚕豆及氧化性药物。

溶血性黄疸患者应避免剧烈运动加重溶血，保证充足水分摄入促进胆红素排泄，注意观察尿液颜色及精神状态变化。遗传性疾病患者需进行家族遗传咨询，定期监测血常规和网织红细胞计数。出现头痛呕吐、嗜睡等神经系统症状提示可能发生胆红素脑病，须立即就医。日常饮食宜补充叶酸及铁剂纠正贫血，但地中海贫血患者补铁需谨慎。