原发性肾病综合征的分类

原发性肾病综合征主要分为微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、膜增生性肾小球肾炎五类。这些分类基于病理学特征和临床表现，需通过肾活检明确诊断。

1、微小病变型肾病

微小病变型肾病是儿童原发性肾病综合征最常见的类型，光镜下肾小球结构基本正常，电镜下可见足细胞足突广泛融合。临床表现为突发大量蛋白尿和低蛋白血症，对糖皮质激素治疗敏感。患者可能出现水肿和高脂血症，但通常无高血压或肾功能损害。治疗以泼尼松片为主，部分复发患者需联合环磷酰胺片或他克莫司胶囊。

2、系膜增生性肾小球肾炎

系膜增生性肾小球肾炎病理特征为肾小球系膜细胞和基质增生，可分为IgA肾病和非IgA型。临床表现为血尿伴蛋白尿，部分患者进展为肾病综合征。该类型对激素治疗反应较微小病变型差，部分患者需使用雷公藤多苷片或吗替麦考酚酯分散片。长期随访中需监测血压和肾功能变化。

3、膜性肾病

膜性肾病是中老年原发性肾病综合征的主要类型，病理特征为肾小球基底膜上皮下免疫复合物沉积伴钉突形成。约30%病例与肿瘤、感染或药物相关。临床表现为肾病综合征，易并发静脉血栓。治疗需评估病因，原发性者可使用环孢素软胶囊联合小剂量激素，顽固性病例可考虑利妥昔单抗注射液。

4、局灶节段性肾小球硬化

局灶节段性肾小球硬化病理特征为部分肾小球节段性瘢痕形成，可分为原发性和继发性。临床表现为难治性肾病综合征，常伴高血压和肾功能减退。该类型激素抵抗概率高，治疗需联合环孢素软胶囊和血管紧张素转换酶抑制剂如培哚普利叔丁胺片，终末期需肾脏替代治疗。

5、膜增生性肾小球肾炎

膜增生性肾小球肾炎病理特征为系膜细胞插入基底膜形成双轨征，可分为I型和II型。临床表现为肾病综合征伴低补体血症，常快速进展至肾衰竭。部分病例与慢性丙型肝炎或自身免疫病相关。治疗需针对原发病，可试用环磷酰胺片联合血浆置换，但多数患者最终需要透析或肾移植。

原发性肾病综合征患者需长期低盐优质蛋白饮食，每日食盐摄入控制在3-5克，蛋白质以鸡蛋、牛奶等优质蛋白为主。避免感染和肾毒性药物，定期监测尿蛋白、血白蛋白和肾功能。水肿期应记录每日尿量和体重变化，活动量以不疲劳为度。所有治疗药物均需在肾内科医师指导下调整用量，不可自行增减或停药。