原发性肺动脉高压是什么病

原发性肺动脉高压是一种原因不明的、以肺血管阻力进行性增高为主要特征的罕见、慢性、进展性肺血管疾病。

原发性肺动脉高压的病理核心是肺小动脉发生异常收缩、重构和原位血栓形成，导致肺动脉压力持续升高。这种压力增高会迫使右心室为维持肺部血流而过度做功，初期右心室可能出现代偿性肥厚以应对增加的负荷。随着疾病进展，持续的高压状态会诱发肺血管内皮功能紊乱，加剧血管壁炎症反应和纤维化改变。持续的血流动力学应激最终将导致右心室扩张和功能衰竭，形成慢性肺源性心脏病。患者早期可能仅表现为活动耐力下降，但肺血管的病理改变已在持续进展。该病的诊断依赖于右心导管检查，这是测量肺动脉压力的金标准，能够直接评估血流动力学受损的严重程度。

原发性肺动脉高压的临床表现缺乏特异性，早期常见症状为活动后气短、乏力，易被误认为体质虚弱。随着右心负荷加重，可能出现胸痛、晕厥前期或晕厥、心悸等症状。疾病晚期典型的体征包括颈静脉怒张、肝脏肿大、双下肢水肿等右心功能不全的表现。虽然该病目前无法根治，但治疗目标在于延缓疾病进展、改善生活质量和提高生存率。现代治疗策略已从传统的支持治疗转向靶向药物联合应用，如内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂和前列环素类药物，这些药物能针对不同的病理生理通路，有效降低肺动脉压力。患者需要定期在心内科或肺血管病专科门诊随访，监测心功能与治疗效果，并根据病情变化及时调整管理方案。