系统性血管炎应该如何分类

系统性血管炎主要根据受累血管大小分为大血管炎、中血管炎、小血管炎、变异性血管炎和单器官血管炎五类。

1、大血管炎

大血管炎主要累及主动脉及其主要分支，常见类型包括巨细胞动脉炎和大动脉炎。巨细胞动脉炎多见于老年人，常累及颞动脉，可导致头痛、视力障碍等症状。大动脉炎好发于年轻女性，主要侵犯主动脉及其分支，可能引起脉搏减弱、血压不对称等表现。诊断需结合临床表现、实验室检查和影像学检查，治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主。

2、中血管炎

中血管炎主要影响中等大小的动脉，典型代表为结节性多动脉炎和川崎病。结节性多动脉炎可累及多个器官的动脉，表现为发热、体重下降、多系统损害等。川崎病多见于儿童，特征为持续发热、黏膜充血、手足硬性水肿等，可能并发冠状动脉瘤。诊断需结合临床表现、血管造影和组织病理学检查，治疗包括糖皮质激素、免疫球蛋白等。

3、小血管炎

小血管炎主要侵犯小动脉、小静脉和毛细血管，包括抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎和免疫复合物性小血管炎。抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎又分为显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎，常累及肾脏、肺等器官。免疫复合物性小血管炎以过敏性紫癜和冷球蛋白血症性血管炎为代表，多表现为皮肤紫癜、关节痛等症状。

4、变异性血管炎

变异性血管炎包括白塞病和科根综合征等，血管受累范围不固定。白塞病表现为口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤损害，可累及大小血管。科根综合征以间质性角膜炎和前庭听觉症状为特征，可能伴发主动脉炎。这类血管炎临床表现多样，诊断需结合多系统症状和实验室检查。

5、单器官血管炎

单器官血管炎指局限于单一器官的血管炎症，如皮肤白细胞破碎性血管炎、原发性中枢神经系统血管炎等。皮肤白细胞破碎性血管炎主要表现为下肢可触及紫癜，病理可见中性粒细胞浸润和血管壁纤维素样坏死。原发性中枢神经系统血管炎罕见，表现为头痛、认知障碍、局灶神经功能缺损等。诊断需排除系统性血管炎，治疗根据受累器官和病情严重程度决定。

系统性血管炎患者需定期随访监测病情变化，遵医嘱规范用药，避免自行调整药物剂量。日常应注意预防感染，保持适度运动，均衡饮食，保证充足营养摄入。出现新发症状或原有症状加重时应及时就医，由风湿免疫科医生评估是否需要调整治疗方案。部分血管炎可能复发，长期管理对改善预后至关重要。