间质性肺炎的概况

间质性肺炎是一组以肺间质炎症和纤维化为主要特征的慢性肺部疾病，主要累及肺泡壁、血管周围及支气管周围组织。

1、病因分类

间质性肺炎的病因复杂多样，可分为已知原因和特发性两大类。已知原因包括职业环境暴露如石棉肺、尘肺，药物性肺损伤如胺碘酮、博来霉素所致，结缔组织病相关如类风湿性关节炎肺受累，以及过敏性肺炎等。特发性间质性肺炎则病因未明，需通过临床-影像-病理综合诊断。

2、病理机制

疾病核心是肺泡上皮细胞损伤后异常修复过程。持续的炎症反应导致成纤维细胞增殖，细胞外基质沉积，最终形成不可逆的肺纤维化。转化生长因子β等细胞因子在纤维化进程中起关键作用，病理可见肺泡间隔增厚、蜂窝肺等特征性改变。

3、临床表现

典型症状为进行性加重的活动后呼吸困难，早期表现为轻度气促，后期静息状态下也可出现。干咳常见，部分患者有杵状指。听诊可闻及双肺底Velcro啰音。肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能降低。

4、影像特征

高分辨率CT是重要诊断工具，典型表现包括磨玻璃影、网格状改变、牵拉性支气管扩张，晚期可见蜂窝肺。普通胸片可见双肺弥漫性浸润影，但早期敏感性较低。影像学表现需与临床症状、肺功能相结合进行综合判断。

5、治疗原则

治疗方案需根据具体分型制定。糖皮质激素如泼尼松片常用于炎症活跃期，免疫抑制剂如环磷酰胺片可能延缓进展。抗纤维化药物如吡非尼酮胶囊、尼达尼布软胶囊可减缓肺功能下降。氧疗适用于低氧血症患者，终末期可考虑肺移植。所有治疗均需定期评估疗效与不良反应。

间质性肺炎患者应严格戒烟，避免呼吸道感染，建议接种肺炎疫苗和流感疫苗。保持适度运动如平地步行有助于维持肺功能，但需避免过度劳累。营养方面需保证足够热量和优质蛋白摄入，必要时可进行肺康复训练。定期随访肺功能和影像学检查对监测疾病进展至关重要。