重症肌无力是什么？

Question

今天看一篇文章里提到了重症肌无力，想了解一下它是什么？

Answer 1

重症肌无力是一种由神经肌肉接头传递障碍引起的慢性自身免疫性疾病，主要表现为骨骼肌无力和易疲劳性，症状常累及眼睑、四肢及呼吸肌。

1、病因机制

该病与乙酰胆碱受体抗体介导的突触后膜损害有关，胸腺异常增生或胸腺瘤是常见诱因，部分患者存在遗传易感性。

2、典型症状

晨轻暮重的肌无力是特征表现，早期多见眼睑下垂、复视，进展期出现吞咽困难、构音障碍，严重时可发生呼吸肌麻痹。

3、诊断方法

新斯的明试验阳性具有诊断价值，重复神经电刺激显示波幅递减，血清抗乙酰胆碱受体抗体检测阳性率较高。

4、治疗原则

胆碱酯酶抑制剂是基础用药，重症需联合免疫抑制剂或血浆置换，合并胸腺瘤者需手术切除，危象期需呼吸支持治疗。

患者应避免过度劳累和感染，定期监测肺功能，保持均衡饮食并遵医嘱调整药物剂量，出现呼吸困难需立即就医。