肺结节病是怎样的一种疾病？

Question

老公因为经常气喘而被确诊为患上了肺结节病，这是怎样的一种疾病？

Answer 1

肺结节病是一种以非干酪样肉芽肿形成为特征的多系统疾病，主要累及肺部、淋巴结和皮肤等器官。肺结节病的病因尚不明确，可能与遗传易感性、环境因素、免疫异常等有关，临床表现为咳嗽、胸闷、乏力等症状，部分患者可能出现皮肤红斑或眼部炎症。

1、病因机制

肺结节病的具体发病机制尚未完全阐明，目前认为与遗传因素、环境暴露和免疫调节失衡有关。某些基因变异可能增加患病风险，接触粉尘或某些病原体可能触发异常免疫反应。免疫系统中的T淋巴细胞过度激活，导致肉芽肿在多个器官中形成，影响器官正常功能。

2、临床表现

肺结节病常见症状包括持续性干咳、活动后气短和胸痛，约三分之一的患者会出现发热、体重下降等全身症状。部分患者可见皮肤结节性红斑或眼部葡萄膜炎，少数病例可能累及心脏、神经系统。症状严重程度与肉芽肿分布范围相关，约半数患者无明显不适。

3、诊断方法

诊断需结合胸部CT显示双侧肺门淋巴结肿大和肺内多发小结节，支气管镜检查获取组织病理证实非干酪样肉芽肿。血清血管紧张素转换酶水平升高支持诊断，需排除结核病等相似疾病。肺功能检查可评估肺通气功能障碍程度，有助于判断病情进展。

4、治疗原则

无症状患者通常无须治疗，定期随访观察即可。糖皮质激素如泼尼松片是活动期首选药物，可抑制肉芽肿炎症。对于激素无效者，可选用甲氨蝶呤片或硫唑嘌呤片等免疫抑制剂。严重肺纤维化患者可能需要氧疗，极少数病例需考虑肺移植。

5、预后管理

约60%患者可自行缓解，20%进展为慢性病程。定期复查胸部影像和肺功能至关重要，戒烟和避免呼吸道感染有助于改善预后。合并心脏或神经系统受累者预后较差，需长期多学科协作管理。患者应保持适度运动，保证营养均衡，监测药物不良反应。

肺结节病患者应保持规律作息，避免接触粉尘和化学刺激物，冬季注意预防呼吸道感染。饮食宜选择高蛋白、高维生素食物如鱼类、西蓝花等，限制高盐高脂摄入。适当进行有氧运动增强肺功能，但避免剧烈运动引发气促。出现新发症状或原有症状加重时需及时复诊，遵医嘱调整治疗方案，不可自行停药或更改用药方案。